Що таке склеродермія (системний склероз)?
Склеродермія (системний склероз) — це рідкісне аутоімунне захворювання, що характеризується надмірним накопиченням колагену — основного білка сполучної тканини, який забезпечує міцність і пружність шкіри, судин і внутрішніх органів При склеродермії імунна система починає атакувати власні тканини. фібробластами (клітинами сполучної тканини).
В результаті тканини стають ущільненими та втрачають еластичність. Хвороба змінює зовнішній вигляд шкіри, може порушувати роботу внутрішніх органів, включаючи легені, серце, нирки та стравохід через їх поступовий фіброз (розростання сполучної тканини).
Як виглядає склеродермія?
Поставте своє питання Ревматологу «ОН Клінік»
На початковій стадії склеродермія проявляється припухлістю, запаленням та почервонінням невеликих ділянок шкіри. Згодом уражені шкірні покриви починають ущільнюватися, стають блискучими з характерною гладкою поверхнею.
У міру прогресування склеродермії ущільнення посилюються, шкіра втрачає еластичність, виглядає твердою і тугою, починає обмежувати рухи. У деяких випадках відзначається зміна кольору уражених ділянок, а також поява телеангіектазій (розширених дрібних судин) на поверхні шкіри. Побачити, як виглядає склеродермія, можна на фото.
Які причини склеродермії?
Точну причину розвитку склеродермії не встановлено. Фактори ризику склеродермії у дорослих та дітей:
- генетична схильність. Деякі типи захворювання зустрічаються частіше у людей із системним склерозом в анамнезі, представників певних расових та етнічних груп, що вказує на вплив генетичних факторів на розвиток захворювання;
- екологічні тригери Дослідження показують, що вплив вірусів (наприклад, герпесу), певних ліків чи хімічних речовин може сприяти виникненню симптомів. Ризик склеродермії підвищується при впливі шкідливих речовин на робочому місці (наприклад, при роботі з розчинниками, азбестом або іншими токсичними хімікатами).
Системний склероз також вважається аутоімунним захворюванням, при якому імунна система помилково атакує власні тканини організму. Імунні клітини починають руйнувати сполучну тканину, призводячи до фіброзу та потовщення шкіри та внутрішніх органів. Люди, які страждають на склеродермію, часто мають інші аутоімунні захворювання, включаючи ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак або синдром Шегрена.
Які симптоми склеродермії?
На ранній стадії склеродермія може протікати безсимптомно або мати слабкі ознаки. Прояви можуть змінюватись в залежності від форми захворювання та ураженого органу. Можливі симптоми склеродермії:
- плями або стовщені смуги на шкірних покривах;
- біль та скутість у суглобах (підсилюються при згинанні або фізичній активності);
- постійна втома та слабкість;
- різка та незрозуміла втрата ваги;
- оніміння та набряк нижніх та верхніх кінцівок;
- кашель та утруднене дихання;
- печія, здуття, дисфагія (порушення ковтання);
- хронічні запори, діарея, нетримання калу;
- порушення серцевого ритму (аритмії);
- фіброз і скупчення рідини навколо серцевого м'яза.
При локалізованій формі захворювання уражаються руки та обличчя, а також передпліччя, грудна клітка, живіт, стегна. При склеродермії шкіра на руках свербить, виглядає набряклою, блищить через зайву стягнутість. При розвитку феномена Рейно (характеризується скороченням дрібних судин) шкіра може набувати білого, синюшного, сірого або червоного кольору.
У чоловіків склеродермія крайньої плоті може призвести до запалення, потовщення та жорсткості шкіри в ділянці статевого члена, ускладнюючи або роблячи болючим відведення шкіри (фімоз). У більш важких випадках можливе утворення рубців, що призводить до ще більшого обмеження рухливості шкіри, погіршення ерекції та підвищеного ризику інфекцій через порушену гігієну.
Склеродермія може впливати на очі, викликаючи порушення, пов'язані із сухістю, запаленням та порушенням роботи слізних залоз. У пацієнтів може розвинутися синдром сухого ока, який супроводжується відчуттям піску в очах, роздратуванням, почервонінням та погіршенням зору. У деяких випадках склеродермія може спричинити потовщення шкіри навколо очей.
У чому небезпека склеродермії?
При неправильному або несвоєчасному лікуванні захворювання може прогресувати, спричиняючи наслідки, що впливають на шкіру, судини та внутрішні органи. Можливі ускладнення системної склеродермії:
- кінчики пальців. Склеродермія може спричиняти феномен Рейно, при якому порушується кровообіг у пальцях. У більш важких випадках обмежений кровотік може призвести до посиніння та пошкодження тканин на кінчиках пальців на руках, спричиняючи ямки або виразки на шкірі. У деяких випадках може відбуватися омертвіння тканин, погіршуючи функцію пальців та підвищуючи ризик ампутації;
- легені. Фіброз легеневої тканини призводить до порушення дихання та погіршення переносимості фізичних навантажень, підвищуючи ризик дихальної недостатності;
- нирки. Хвороба може призвести до склеродермічного ниркового кризу – стану, що характеризується різким підвищенням артеріального тиску та швидким погіршенням функції нирок;
- серце. Фіброз серцевої тканини може підвищити ризик аритмій та серцевої недостатності. Також склеродермія може спричинити запалення оболонки, що оточує серце (перикардит), посилюючи стан пацієнта та призводячи до збоїв у роботі серця;
- зуби. Склеродермія може викликати потовщення шкіри обличчя, роблячи рот вужчим, ускладнюючи чищення зубів та проведення стоматологічних процедур. Крім того, у людей зі склеродермією часто знижується вироблення слини, що підвищує ризик карієсу та захворювань ясен;
- травна система. Склеродермія може спричинити печію, спазми та здуття живота, запори або діарею, а також дисфагію (утруднене ковтання) через фіброзу тканин стравоходу. У деяких випадках спостерігається порушення всмоктування поживних речовин через надмірне зростання бактерій у кишківнику.
Склеродермія на нозі або руці може викликати запалення в суглобах, спричиняючи біль, набряк та обмеження рухливості. На пізніх стадіях захворювання шкіра навколо суглобів стає досить щільною, що обмежує їхню гнучкість, створюючи контрактуру (стійке обмеження рухливості). В результаті людина втрачає здатність виконувати звичайні дії, включаючи взяття предметів, ходіння, приготування їжі або миття посуду.
Види склеродермії
Склеродермію класифікують за площею та глибиною ураження тканин: локалізовані (обмежені тільки шкірою) та системні (що стосуються шкіри, судини та внутрішні органи) форми. Також враховуються особливості клінічних проявів та ступінь фіброзу.
Види склеродермії | |
Назва | Характеристика |
Вогнищева (обмежена) склеродермія | Локалізується на окремих ділянках шкіри, без залучення внутрішніх органів. |
Лінійна склеродермія | Поразка проявляється у вигляді лінійних смуг ущільненої шкіри, часто в процесі судин чи нервів. Найчастіше виникає на кінцівках чи особі, у дитячому віці може призводити до деформації кісток та м'язів. |
Бляшкова (дискоїдна) склеродермія | Характеризується великими, округлими чи овальними щільними бляшками з чіткими межами. Вражає переважно тулуб та кінцівки, іноді викликаючи гіпопігментацію (світлі ділянки шкіри) чи атрофію. |
Поверхнева (морфеа) склеродермія | Представлена тонкими, плоскими ділянками ущільненої шкіри з відтінками від білуватого до жовтувато-коричневого. Можуть супроводжуватися запаленням на початковій стадії та втратою пігменту на пізніх етапах. |
Вузловата (келоїдоподібна) склеродермія | Характеризується утворенням щільних вузлів, що нагадують келоїди, на ділянках із глибоким фіброзом. Часто призводить до обмеження рухливості уражених областей. |
Каплеподібна склеродермія | Представлена множинними дрібними ущільненнями округлої форми, що нагадують краплі, часто розташовані симетрично на тулубі. Склеродермія може супроводжуватися свербінням та лущенням шкіри. |
Системна склеродермія (склероз) | Вражає шкіру, судини та внутрішні органи (у тому числі легені, серце, нирки). Системний склероз супроводжується прогресуючим фіброзом, порушенням кровообігу та змінами у сполучній тканині. |
Склеродермія у дітей
За статистикою, у двох відсотків усіх людей зі склеродермією розвивається хвороба до 10 років, у семи відсотків — віком від 10 до 19 років. Причиною склеродермії у дитини є ушкодження клітин, що вистилають кровоносні судини. В результаті відбувається надмірна активація клітин сполучної тканини шкіри, що виробляють білки (у тому числі колаген).
Медикаментозний курс терапії склеродермії обличчя та тіла у дітей зазвичай не відрізняється від дорослих, може включати імуномодулятори, нестероїдні протизапальні засоби, ліки, що розширюють кровоносні судини та покращують кровотік. Рекомендації для захисту шкіри дитини при склеродермії:
- захист шкірних покривів від механічних ушкоджень;
- нанесення сонцезахисних кремів на шкіру перед виходом на вулицю;
- відмова від застосування в'яжучих засобів, скрабів для тіла або особи, а також агресивних миючих засобів для шкіри дитини;
- захист рук та ніг дитини від холоду.
Зволоження шкіри на пальцях рук і ніг при склеродермії важливо для підтримки її еластичності, запобігання тріщинам, зайвої жорсткості та твердості, які можуть виникати через потовщення сполучної тканини. Оскільки при склеродермії шкіра стає сухою, жорсткою та схильною до утворення тріщин, регулярне зволоження допомагає зменшити дискомфорт, знизити ризик пошкоджень шкіри та покращити її зовнішній вигляд.
Як склеродермія впливає вагітність?
Статистично у вагітних жінок із системною формою склеродермії спостерігається підвищена частота викиднів, передчасних пологів та народження дітей із низькою вагою. Вважається, що ризик ускладнень вищий через порушення кровообігу, особливо в області плаценти (може призводити до недостатнього надходження кисню та поживних речовин до плоду), а також наявності певних антитіл (антифосфоліпідних).
Як діагностують склеродермію?
На первинній консультації лікар аналізує симптоми та час їх появи, збирає особистий та сімейний анамнез пацієнта. Діагностика склеродермії може включати:
- фізикальний огляд. Передбачає оцінку стану шкіри виявлення потовщення і ущільнення, характерних захворювання, і навіть перевірку руху суглобів, оскільки втрата гнучкості може бути пов'язані з порушенням функції шкіри;
- випробування на функцію легень. Включають спірометрію для вимірювання об'єму повітря, яке пацієнт може вдихнути та видихнути, а також оцінку дифузійної здатності легень (показує, наскільки ефективно кисень проходить через легеневу тканину в кровотік). Тести допомагають виявити ранні ознаки фіброзу легень, що часто розвивається при склеродермії, та оцінити ступінь порушення дихальної функції;
- біопсію. Біопсія шкіри допоможе виявити характерні зміни склеродермії, включаючи потовщення дерми, накопичення колагену та пошкодження кровоносних судин. Біопсія легень або нирок може використовуватися для виявлення запальних змін та виявлення ушкоджень органів;
- ендоскопію. Використовується для оцінки стану травного тракту при склеродермії, особливо при порушеннях ковтання та печії. Вона дозволяє виявити зміни в слизовій оболонці стравоходу: запалення, потовщення або рефлюкс, а також ускладнення (наприклад, звуження або виразки стравоходу);
- електрокардіограму (ЕКГ). Допомагає оцінити електричну активність серця та виявити можливі порушення серцевого ритму, які можуть розвиватися на тлі склеродермії (через фіброз серцевого м'яза);
- ехокардіографію. Використовується для оцінки функції серця та його структури. Склеродермія може спричинити розвиток легеневої гіпертензії та перевантаження правого шлуночка, що проявляється на ехокардіограмі. Також дослідження дозволяє відстежувати зміни в серцевих клапанах, що важливо для запобігання можливим ускладненням, включаючи серцеву недостатність;
- рентген грудної клітки. Допомагає виявити зміни у легенях, включаючи фіброз, запалення або ознаки інтерстиціальних захворювань легень (наприклад, саркоїдозу, гранулоцитозу). Рентгенографічне дослідження також є першим кроком у діагностиці легеневих ускладнень: пневмонії чи інфекційних процесів;
- комп'ютерну томографію (КТ) КТ дозволяє отримати деталізовані зображення легень та інших органів грудної клітки, що особливо корисно для виявлення прихованих змін у тканинах, які можуть бути не видно на рентгені.
Для оцінки запальних процесів і виявлення патологічних реакцій імунної системи при склеродермії призначається лабораторна діагностика. У разі вогнищевої склеродермії аналізи крові можуть включати загальний аналіз, тести на рівень запальних маркерів, зокрема С-реактивний білок, а також антинуклеарні антитіла для виключення аутоімунних захворювань.
Біохімічний аналіз крові при склеродермії дозволяє оцінити функцію органів, включаючи нирки, печінку та серце, а також рівень запалення та можливі порушення в обміні речовин, пов'язані із захворюванням. Ревмопроби при склеродермії включають тести на аутоантитіла, включаючи антинуклеарні антитіла (ANA) та антитіла проти топоізомерази I (Scl-70), які допомагають підтвердити аутоімунну природу захворювання.
Чи можна вилікувати склеродермію?
Вилікувати склеродермію не можна, оскільки захворювання має аутоімунну природу та викликає незворотні зміни у сполучних тканинах та органах. Лікування склеродермії спрямоване на управління симптомами, уповільнення прогресування хвороби та покращення якості життя пацієнтів.
Який лікар лікує склеродермію?
При підозрі на розвиток системного склерозу необхідно записатися на консультацію до ревматолога — лікаря, який спеціалізується на лікуванні захворювань аутоімунної природи. При поразці шкірних покривів, викликаних осередковою склеродермією, необхідний огляд дерматолога.
Як відбувається лікування склеродермії?
Курс терапії склеродермії варіюється залежно від форми захворювання (вогнищева чи системна), локалізації поразок (наприклад, у сфері рук, ніг, обличчя чи статевого члена). Препарати для лікування склеродермії:
- імуносупресори. Пригнічують надмірну активність імунної системи, яка атакує власні тканини організму при аутоімунних захворюваннях. Наприклад, кортикостероїди допомагають зменшити запалення, але при тривалому або неправильному застосуванні можуть викликати побічні ефекти, включаючи остеопороз;
- вазодилататори. Використовуються для лікування синдрому Рейно, який часто зустрічається при склеродермії та спричиняє погіршення кровообігу, особливо в кінцівках. Вазодилататори сприяють розширенню кровоносних судин, покращуючи приплив крові та зменшуючи симптоми, включаючи блідість та синюшність пальців рук;
- препарати для лікування легеневої гіпертензії. Допомагають розслабити легеневі судини та знизити тиск у легеневій артерії, покращуючи газообмін у легенях;
- антибіотики. Призначаються для лікування вторинних бактеріальних інфекцій шкіри, дихальних шляхів або сечовивідних шляхів, які можуть виникати через ослаблену імунну відповідь, особливо у пацієнтів, які приймають імуносупресори.
Мазі при склеродермії застосовуються для місцевого полегшення симптомів (сухості, свербіж та напруження шкіри). Протизапальні мазі допомагають зменшити запалення та запобігти погіршенню стану шкіри, зниження запалення та набряку в уражених ділянках. Також використовуються зволожуючі та пом'якшувальні засоби, які допомагають покращити стан шкіри, зменшити її сухість та тріщини, що важливо при склеродермії, оскільки шкіра стає жорсткою та вразливою.
Фізіотерапія при склеродермії допомагає покращити рухливість суглобів, запобігти їх жорсткості та зміцнити м'язи. Вона включає лікувальну фізкультуру, масаж і термотерапію, які сприяють покращенню кровообігу, зняттю больового синдрому та розслабленню напружених ділянок шкіри. Регулярні фізіотерапевтичні процедури допоможуть запобігти погіршенню рухливості, покращити гнучкість та знизити ризик м'язової атрофії.
Народні методи лікування склеродермії можуть тимчасово полегшити сухість та свербіж шкіри, проте не є ефективними у боротьбі з основними процесами захворювання (аутоімунні реакції та потовщення сполучних тканин). Склеродермія вимагає комплексного підходу, що включає медикаментозну терапію та контроль стану внутрішніх органів. Більше того, використання неперевірених методів може призвести до погіршення стану, викликати побічні ефекти або ускладнити діагностику та лікування.
Методи профілактики склеродермії
Причини, що лежать в основі склеродермії, включаючи генетичну схильність та вплив зовнішніх факторів (наприклад, вірусів, хімічних речовин), ще не до кінця вивчені. Тому вченими не надаються методи для профілактики склеродермії.
У нашого блогу є власні канали в телеграмі та вайбері, в яких ми розповідаємо корисні та цікаві речі про здоров'я. Підписуйтесь, щоб зробити турботу про власне здоров'я та здоров'я сім'ї комфортною та легкою.
Ревматологія в ОН Клінік Харків Ярослава Мудрого


Популярні питання
Тривалість життя за склеродермії залежить від форми захворювання. За вогнищевої склеродермії тривалість життя не відрізняється від здорових людей, оскільки хвороба обмежується шкірою і не спричиняє незворотних ушкоджень. Системна склеродермія призводить до порушення роботи внутрішніх органів (нирок, легенів, серця), погіршує функції судин, зубів і суглобів. Середня тривалість життя у пацієнтів із системним склерозом без належного лікування становить від п'яти до 10 років.
Склеродермія не є раком. На відміну від раку, який характеризується неконтрольованим ростом і поділом клітин, склеродермія пов'язана з порушенням роботи сполучної тканини. У рідкісних випадках хронічне запалення і зміни тканин при склеродермії можуть підвищувати ризик розвитку деяких видів раку (наприклад, шкіри або легенів).
Склеродермію можна сплутати з різними захворюваннями через широкий спектр її проявів, що зачіпають шкіру, суглоби, м'язи і внутрішні органи. Загальні симптоми, включно з потовщенням шкіри, м'язовою слабкістю, запаленням, ураженням судин і системними реакціями організму, трапляються і за інших аутоімунних і запальних захворювань.
Захворювання, з якими можна сплутати склеродермію | |
Хвороба | Ключові відмінності |
Системний червоний вовчак | Симетричний висип на обличчі («метелик»), ураження суглобів без потовщення шкіри, специфічні антитіла (anti-dsDNA) |
Дерматоміозит | М'язова слабкість, висипання на шкірі, підвищений рівень м'язових ферментів |
Ревматоїдний артрит | Симетричне ураження дрібних суглобів, ревматоїдні вузлики, потовщення шкіри не характерне |
Синдром Шегрена | Сухість очей та рота, запалення слинних залоз, специфічні антитіла (anti-SSA, anti-SSB) |
Поліміозит | На відміну від склеродермії для поліміозиту характерно переважне ураження м'язів, м'язова слабкість, запалення, що виявляється при біопсії м'язів. |
Еозинофільний фасціїт | Локальне потовщення шкіри з болем та набряками, але без системних проявів та ураження внутрішніх органів. |
За наявності склеродермії засмагати не можна, оскільки ультрафіолетове випромінювання може негативно впливати на перебіг захворювання та стан шкіри. УФ-випромінювання посилює запальні процеси в шкірі, сприяючи активації аутоімунних реакцій і погіршенню фіброзних змін. Крім того, надмірний вплив сонця здатний стимулювати надлишкове вироблення колагену, посилюючи затвердіння і потовщення шкіри на відкритих ділянках тіла (зокрема на ногах і руках). У пацієнтів із синдромом Рейно, що часто супроводжує системну склеродермію, вплив сонця може посилювати судинні порушення, призводячи до погіршення кровообігу і збільшення ризику виразок або пошкоджень шкіри. Згідно з клінічними рекомендаціями, пацієнтам із системною склеродермією рекомендується застосовувати сонцезахисні креми з високим рівнем захисту (SPF 50 і вище), носити одяг із довгими рукавами, капелюхи та уникати відвідування вулиці в години максимального УФ-випромінювання (з 10:00 до 16:00).
Вогнищева склеродермія вкрай рідко може перейти в системну форму, оскільки вони мають різні механізми розвитку та причини. Вогнищева склеродермія обмежується шкірою та підлеглими тканинами, тоді як системна — вражає внутрішні органи та судини. У рідкісних випадках, особливо за наявності інших аутоімунних захворювань, можливий розвиток симптомів, характерних для системної склеродермії, у людей з вогнищевими ураженнями шкірних покривів.