Что такое склеродермия (системный склероз)?
Склеродермия (системный склероз) — это редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся избыточным накоплением коллагена — основного белка соединительной ткани, который обеспечивает прочность и упругость кожи, сосудов и внутренних органов. При склеродермии иммунная система начинает атаковать собственные ткани, вызывая воспаление и чрезмерную выработку коллагена фибробластами (клетками соединительной ткани).
В результате ткани становятся уплотненными и теряют эластичность. Болезнь изменяет внешний вид кожи, может нарушать работу внутренних органов, включая легкие, сердце, почки и пищевод из-за их постепенного фиброза (разрастания соединительной ткани).
Как выглядит склеродермия?
Задайте свой вопрос Ревматологу «ОН Клиник»
На начальной стадии склеродермия проявляется припухлостью, воспалением и покраснением небольших участков кожи. Со временем пораженные кожные покровы начинают уплотняться, становятся блестящими с характерной гладкой поверхностью.
По мере прогрессирования склеродермии уплотнения усиливаются, кожа теряет эластичность, выглядит твердой и тугой, начинает ограничивать движения. В некоторых случаях отмечается изменение цвета пораженных участков, а также появление телеангиэктазий (расширенных мелких сосудов) на поверхности кожи. Увидеть, как выглядит склеродермия, можно на фото.
Какие причины склеродермии?
Точная причина развития склеродермии не установлена. Факторы риска склеродермии у взрослых и детей:
- генетическая предрасположенность. Некоторые типы заболевания встречаются чаще у людей с системным склерозом в анамнезе, представителей определенных расовых и этнических групп, что указывает на влияние генетических факторов на развитие заболевания;
- экологические триггеры. Исследования показывают, что воздействие вирусов (например, герпеса), определенных лекарств или химических веществ может способствовать возникновению симптомов. Риск склеродермии повышается при повторяющемся воздействии вредных веществ на рабочем месте (например, при работе с растворителями, асбестом или другими токсичными химикатами).
Системный склероз также считается аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система ошибочно атакует собственные ткани организма. Иммунные клетки начинают разрушать соединительную ткань, приводя к фиброзу и утолщению кожи и внутренних органов. Люди, страдающие склеродермией, часто имеют другие аутоиммунные заболевания, включая ревматоидный артрит, системную красную волчанку или синдром Шегрена.
Какие симптомы склеродермии?
На ранней стадии склеродермия может протекать бессимптомно или иметь слабовыраженные признаки. Проявления могут варьироваться в зависимости от формы заболевания и пораженного органа. Возможные симптомы склеродермии:
- пятна или утолщенные полосы на кожных покровах;
- боль и скованность в суставах (усиливаются при сгибании или физической активности);
- постоянная усталость и слабость;
- резкая и необъяснимая потеря веса;
- онемение и отек нижних и верхних конечностей;
- кашель и затрудненное дыхание;
- изжога, вздутие, дисфагия (нарушение глотания);
- хронические запоры, диарея, недержание кала;
- нарушения сердечного ритма (аритмии);
- фиброз и скопление жидкости вокруг сердечной мышцы.
При локализованной форме заболевания поражаются руки и лицо, а также предплечья, грудная клетка, живот, бедра. При склеродермии кожа на руках зудит, выглядит отекшей, блестит из-за излишней стянутости. При развитии феномена Рейно (характеризуется сокращением мелких сосудов) кожа может приобретать белый, синюшный, серый или красный цвет.
У мужчин склеродермия крайней плоти может привести к воспалению, утолщению и жесткости кожи в области полового члена, затрудняя или делая болезненным отведение кожи (фимоз). В более тяжелых случаях возможно образование рубцов, что приводит к еще большему ограничению подвижности кожи, ухудшению эрекции и повышенному риску инфекций из-за нарушенной гигиены.
Склеродермия может оказывать влияние на глаза, вызывая нарушения, связанные с сухостью, воспалением и нарушением работы слезных желез. У пациентов может развиться синдром сухого глаза, который сопровождается ощущением песка в глазах, раздражением, покраснением и ухудшением зрения. В некоторых случаях склеродермия может привести к утолщению кожи вокруг глаз.
В чем опасность склеродермии?
При неправильном или несвоевременном лечении заболевание может прогрессировать, приводя к последствиям, которые влияют на кожу, сосуды и внутренние органы. Возможные осложнения системной склеродермии:
- кончики пальцев. Склеродермия может вызывать феномен Рейно, при котором нарушается кровообращение в пальцах. В более тяжелых случаях ограниченный кровоток может привести к посинению и повреждению тканей на кончиках пальцев на руках, вызывая ямки или язвы на коже. В некоторых случаях может происходить омертвение тканей, ухудшая функцию пальцев и повышая риск ампутации;
- легкие. Фиброз легочной ткани приводит к нарушению дыхания и ухудшению переносимости физических нагрузок, повышая риск дыхательной недостаточности. Также может развиться легочная гипертензия — повышенное давление в легочных артериях, что дополнительно осложняет кровообращение в легких и может вызвать сердечную недостаточность;
- почки. Болезнь может привести к склеродермическому почечному кризу — состоянию, которое характеризуется резким повышением артериального давления и быстрым ухудшением функции почек;
- сердце. Фиброз сердечной ткани может повысить риск аритмий и сердечной недостаточности. Также склеродермия может вызвать воспаление оболочки, окружающей сердце (перикардит), усугубляя состояние пациента и приводя к сбоям в работе сердца;
- зубы. Склеродермия может вызвать утолщение кожи лица, делая рот более узким, затрудняя чистку зубов и проведение стоматологических процедур. Кроме того, у людей со склеродермией часто снижается выработка слюны, что повышает риск кариеса и заболеваний десен;
- пищеварительная система. Склеродермия может вызвать изжогу, спазмы и вздутие живота, запоры или диарею, а также дисфагию (затрудненное глотание) из-за фиброза тканей пищевода. В некоторых случаях наблюдается нарушение всасывания питательных веществ из-за избыточного роста бактерий в кишечнике.
Склеродермия на ноге или руке может вызывать воспаление в суставах, приводя к боли, отекам и ограничению подвижности. На поздних стадиях заболевания кожа вокруг суставов становится довольно плотной, что ограничивает их гибкость, создавая контрактуры (стойкое ограничение подвижности). В результате человек теряет способность выполнять обычные действия, включая захват предметов, хождение, приготовление пищи или мытье посуды.
Виды склеродермии
Склеродермию классифицируют по площади и глубине поражения тканей: локализованные (ограниченные только кожей) и системные (затрагивающие кожу, сосуды и внутренние органы) формы. Также учитываются особенности клинических проявлений и степень фиброза.
Виды склеродермии | |
Название | Характеристика |
Очаговая (ограниченная) склеродермия | Локализуется на отдельных участках кожи, без вовлечения внутренних органов. При ограниченной склеродермии поражения имеют четкие границы, могут быть слегка пигментированы, часто встречается у женщин. |
Линейная склеродермия | Поражение проявляется в виде линейных полос уплотненной кожи, часто по ходу сосудов или нервов. Чаще возникает на конечностях или лице, в детском возрасте может приводить к деформации костей и мышц. |
Бляшечная (дискоидная) склеродермия | Характеризуется крупными, округлыми или овальными плотными бляшками с четкими границами. Поражает преимущественно туловище и конечности, иногда вызывая гипопигментацию (светлые участки кожи) или атрофию. |
Поверхностная (морфеа) склеродермия | Представлена тонкими, плоскими участками уплотненной кожи с оттенками от беловатого до желтовато-коричневого. Могут сопровождаться воспалением на начальной стадии и потерей пигмента на поздних этапах. |
Узловатая (келоидоподобная) склеродермия | Характеризуется образованием плотных узлов, напоминающих келоиды, на участках с глубоким фиброзом. Часто приводит к ограничению подвижности пораженных областей. |
Каплевидная склеродермия | Представлена множественными мелкими уплотнениями округлой формы, напоминающими капли, часто расположенными симметрично на туловище. Склеродермия может сопровождаться зудом и шелушением кожи. |
Системная склеродермия (склероз) | Поражает кожу, сосуды и внутренние органы (в том числе легкие, сердце, почки). Системный склероз сопровождается прогрессирующим фиброзом, нарушением кровообращения и изменениями в соединительной ткани. |
Склеродермия у детей
По статистике, у двух процентов всех людей со склеродермией развивается болезнь до 10 лет, у семи процентов — в возрасте от 10 до 19 лет. Причиной склеродермии у ребенка является повреждение клеток, выстилающих кровеносные сосуды. В результате происходит чрезмерная активация клеток соединительной ткани кожи, которые вырабатывают белки (в том числе коллаген).
Медикаментозный курс терапии склеродермии лица и тела у детей обычно не отличается от взрослых, может включать иммуномодуляторы, нестероидные противовоспалительные средства, лекарства, расширяющие кровеносные сосуды и улучшающие кровоток. Рекомендации для защиты кожи ребенка при склеродермии:
- защита кожных покровов от механических повреждений;
- нанесение солнцезащитных кремов на кожу перед выходом на улицу;
- отказ от применения вяжущих средств, скрабов для тела или лица, а также агрессивных моющих средств для кожи ребенка;
- защита рук и ног ребенка от холода.
Увлажнение кожи на пальцах рук и ног при склеродермии важно для поддержания ее эластичности, предотвращении трещин, излишней жесткости и твердости, которые могут возникать из-за утолщения соединительной ткани. Поскольку при склеродермии кожа становится сухой, жесткой и склонной к образованию трещин, регулярное увлажнение помогает уменьшить дискомфорт, снизить риск повреждений кожи и улучшить ее внешний вид.
Как склеродермия влияет на беременность?
Статистически у беременных женщин с системной формой склеродермии наблюдается повышенная частота выкидышей, преждевременных родов и рождения детей с низким весом. Считается, что риск осложнений выше из-за нарушения кровообращения, особенно в области плаценты (может приводить к недостаточному поступлению кислорода и питательных веществ к плоду), а также наличия определенных антител (антифосфолипидных).
Как диагностируют склеродермию?
На первичной консультации врач анализирует симптомы и время их появления, собирает личный и семейный анамнезы пациента. Диагностика склеродермии может включать:
- физикальный осмотр. Предполагает оценку состояния кожи для выявления утолщения и уплотнения, характерных для заболевания, а также проверку движения суставов, так как потеря гибкости может быть связана с нарушением функции кожи;
- тесты на функцию легких. Включают спирометрию для измерения объема воздуха, который пациент может вдохнуть и выдохнуть, а также оценку диффузионной способности легких (показывает, насколько эффективно кислород проходит через легочную ткань в кровоток). Тесты помогают выявить ранние признаки фиброза легких, который часто развивается при склеродермии, и оценить степень нарушения дыхательной функции;
- биопсию. Биопсия кожи поможет выявить характерные изменения склеродермии, включая утолщение дермы, накопление коллагена и повреждение кровеносных сосудов. Биопсия легких или почек может использоваться для выявления воспалительных изменений и обнаружения повреждений органов;
- эндоскопию. Используется для оценки состояния пищеварительного тракта при склеродермии, особенно при нарушениях глотания и изжоге. Она позволяет выявить изменения в слизистой оболочке пищевода: воспаление, утолщение или рефлюкс, а также осложнения (например, сужение или язвы пищевода);
- электрокардиограмму (ЭКГ). Помогает оценить электрическую активность сердца и выявить возможные нарушения сердечного ритма, которые могут развиваться на фоне склеродермии (из-за фиброза сердечной мышцы);
- эхокардиографию. Используется для оценки функции сердца и его структуры. Склеродермия может вызвать развитие легочной гипертензии и перегрузку правого желудочка, что проявляется на эхокардиограмме. Также исследование позволяет отслеживать изменения в сердечных клапанах, что важно для предотвращения возможных осложнений, включая сердечную недостаточность;
- рентген грудной клетки. Помогает обнаружить изменения в легких, включая фиброз, воспаление или признаки интерстициальных заболеваний легких (например, саркоидоза, гранулоцитоза). Рентгенографическое исследование также является первым шагом в диагностике легочных осложнений: пневмонии или инфекционных процессов;
- компьютерную томографию (КТ). КТ позволяет получить детализированные изображения легких и других органов грудной клетки, что особенно полезно для выявления скрытых изменений в тканях, которые могут быть не видны на рентгене.
Для оценки воспалительных процессов и выявления патологических реакций иммунной системы при склеродермии назначается лабораторная диагностика. При очаговой склеродермии анализы крови могут включать общий анализ, тесты на уровень воспалительных маркеров, включая С-реактивный белок, а также антинуклеарные антитела для исключения аутоиммунных заболеваний.
Биохимический анализ крови при склеродермии позволяет оценить функцию органов, включая почки, печень и сердце, а также уровень воспаления и возможные нарушения в обмене веществ, связанные с заболеванием. Ревмопробы при склеродермии включают тесты на аутоантитела, включая антинуклеарные антитела (ANA) и антитела против топоизомеразы I (Scl-70), которые помогают подтвердить аутоиммунную природу заболевания.
Можно ли вылечить склеродермию?
Вылечить склеродермию нельзя, поскольку заболевание имеет аутоиммунную природу и вызывает необратимые изменения в соединительных тканях и органах. Лечение склеродермии направлено на управление симптомами, замедление прогрессирования болезни и улучшение качества жизни пациентов.
Какой врач лечит склеродермию?
При подозрении на развитие системного склероза необходимо записаться на консультацию к ревматологу — врачу, который специализируется на лечении заболеваний аутоиммунной природы. При поражении кожных покровов, вызванных очаговой склеродермией, нужен осмотр дерматолога.
Как проходит лечение склеродермии?
Курс терапии склеродермии варьируется в зависимости от формы заболевания (очаговая или системная), локализации поражений (например, в области рук, ног, лица или полового члена). Препараты для лечения склеродермии:
- иммуносупрессоры. Подавляют избыточную активность иммунной системы, которая атакует собственные ткани организма при аутоиммунных заболеваниях. Например, кортикостероиды помогают уменьшить воспаление, но при длительном или неправильном применении могут вызвать побочные эффекты, включая остеопороз;
- вазодилататоры. Используются для лечения синдрома Рейно, который часто встречается при склеродермии и вызывает ухудшение кровообращения, особенно в конечностях. Вазодилататоры способствуют расширению кровеносных сосудов, улучшая приток крови и уменьшая симптомы, включая бледность и синюшность пальцев рук;
- препараты для лечения легочной гипертензии. Помогают расслабить легочные сосуды и снизить давление в легочной артерии, улучшая газообмен в легких;
- антибиотики. Назначаются для лечения вторичных бактериальных инфекций кожи, дыхательных путей или мочевыводящих путей, которые могут возникать из-за ослабленного иммунного ответа, особенно у пациентов, принимающих иммуносупрессоры.
Мази при склеродермии применяются для местного облегчения симптомов (сухости, зуд и напряжения кожи). Противовоспалительные мази помогают уменьшить воспаление и предотвратить ухудшение состояния кожи, снижения воспаление и отеки в пораженных участках. Также используются увлажняющие и смягчающие средства, которые помогают улучшить состояние кожи, уменьшить ее сухость и трещины, что важно при склеродермии, поскольку кожа становится жесткой и уязвимой.
Физиотерапия при склеродермии помогает улучшить подвижность суставов, предотвратить их жесткость и укрепить мышцы. Она включает лечебную физкультуру, массаж и термотерапию, которые способствуют улучшению кровообращения, снятию болевого синдрома и расслаблению напряженных участков кожи. Регулярные физиотерапевтические процедуры помогут предотвратить ухудшение подвижности, улучшить гибкость и снизить риск мышечной атрофии.
Народные методы лечения склеродермии могут временно облегчить сухость и зуд кожи, однако не являются эффективными в борьбе с основными процессами заболевания (аутоиммунные реакции и утолщение соединительных тканей). Склеродермия требует комплексного подхода, включающего медикаментозную терапию и контроль состояния внутренних органов. Более того, использование непроверенных методов может привести к ухудшению состояния, вызвать побочные эффекты или затруднить диагностику и лечение.
Методы профилактики склеродермии
Причины, лежащие в основе склеродермии, включая генетическую предрасположенность и воздействие внешних факторов (например, вирусов, химических веществ), еще не до конца изучены. Поэтому учеными не предоставляются методы для профилактики склеродермии.
У нашего блога есть собственные каналы в телеграме и вайбере в которых мы рассказываем полезные и интересные вещи про здоровье. Подписывайтесь, чтобы сделать заботу о собственном здоровье и здоровье семьи комфортной и легкой.
Ревматология в ОН Клиник Харьков Ярослава Мудрого


Популярные вопросы
Продолжительность жизни при склеродермии зависит от формы заболевания. При очаговой склеродермии длительность жизни не отличается от здоровых людей, поскольку болезнь ограничивается кожей и не вызывает необратимых повреждений.
Склеродермия не является раком. В отличие от рака, который характеризуется неконтролируемым ростом и делением клеток, склеродермия связана с нарушением работы соединительной ткани. В редких случаях хроническое воспаление и изменения тканей при склеродермии могут повышать риск развития некоторых видов рака (например, кожи или легких).
Склеродермию можно спутать с различными заболеваниями из-за широкого спектра ее проявлений, затрагивающих кожу, суставы, мышцы и внутренние органы. Общие симптомы, включая утолщение кожи, мышечную слабость, воспаление, поражение сосудов и системные реакции организма, встречаются и при других аутоиммунных и воспалительных заболеваниях.
Заболевания, с которыми можно спутать склеродермию | |
Болезнь | Ключевые отличия |
Системная красная волчанка | Симметричная сыпь на лице («бабочка»), поражение суставов без утолщения кожи, специфические антитела (anti-dsDNA) |
Дерматомиозит | Мышечная слабость, сыпь на коже, повышенный уровень мышечных ферментов |
Ревматоидный артрит | Симметричное поражение мелких суставов, ревматоидные узелки, утолщение кожи не характерно |
Синдром Шегрена | Сухость глаз и рта, воспаление слюнных желез, специфические антитела (anti-SSA, anti-SSB) |
Полимиозит | В отличие от склеродермии для полимиозита характерно преимущественное поражение мышц, мышечная слабость, воспаление, которое выявляется при биопсии мышц |
Эозинофильный фасциит | Локальное утолщение кожи с болью и отеками, но без системных проявлений и поражения внутренних органов |
При склеродермии загорать нельзя, поскольку ультрафиолетовое излучение может негативно влиять на течение заболевания и состояние кожи. УФ-излучение усиливает воспалительные процессы в коже, способствуя активации аутоиммунных реакций и ухудшению фиброзных изменений. Кроме того, чрезмерное воздействие солнца способно стимулировать избыточную выработку коллагена, усугубляя затвердение и утолщение кожи на открытых участках тела (в том числе на ногах и руках). У пациентов с синдромом Рейно, часто сопровождающим системную склеродермию, воздействие солнца может усиливать сосудистые нарушения, приводя к ухудшению кровообращения и увеличению риска язв или повреждений кожи. Согласно клиническим рекомендациям, пациентам с системной склеродермией рекомендуется применять солнцезащитные кремы с высоким уровнем защиты (SPF 50 и выше), носить одежду с длинными рукавами, шляпы и избегать посещения улицы в часы максимального УФ-излучения (с 10:00 до 16:00).
Очаговая склеродермия крайне редко может перейти в системную форму, поскольку они имеют разные механизмы развития и причины. Очаговая склеродермия ограничивается кожей и подлежащими тканями, тогда как системная — поражает внутренние органы и сосуды. В редких случаях, особенно при наличии других аутоиммунных заболеваний, возможно развитие симптомов, характерных для системной склеродермии у людей с очаговыми поражениями кожных покровов.