Яка норма згортання крові?
Згортання крові — це здатність крові згортатися і утворювати тромб при пошкодженні судин. Оцінити роботу системи згортання крові і виявити порушення (схильність до тромбозів або кровотеч) дозволяє коагулограма (гемостазіограми).
Дослідження є комплексним (включає визначення кількох показників). Показники коагулограми:
- фібриноген — білок, який синтезується в печінці та бере участь у процесі згортання крові;
- протромбін — білок, який активно включається в каскад (серію хімічних реакцій) згортання крові, переходячи в активну форму (тромбін);
- тромбіновий час — показник фінального етапу згортання крові;
- протромбіновий індекс МНО — міжнародне нормалізоване відношення, яке розраховується на підставі тромбінового часу незалежно від типу реагентів (хімічних речовин, що використовуються для проведення аналізів) лабораторії;
- ПТІ (протромбіновий індекс) — відношення часу згортання плазми крові до існуючої норми лабораторії;
- АЧВТ (активований частковий тромбопластиновий час) показує час формування кров'яного згустку;
- Д-димер утворюється при розпаді згустків крові.
Розшифрування коагулограми робить гематолог чи терапевт з огляду на вік та індивідуальні особливості організму. Норми показників гемостазіограми для дорослих та дітей наведені нижче. Нормативні значення показників згортання крові, що наведені в таблиці, можуть варіюватися залежно від лабораторії та методики вимірювання.
| Таблиця норми коагулограми | ||
| Показник коагулограми | Норма у дорослих | Норма у дітей |
| Протромбіновий індекс (ПТІ) | 12,2-17,8 с | 12-19 с |
| АЧТЧ | 25,1 - 35,3 с | 24-35 с |
| Фібриноген | 2-4 г/л | 2-3,5 г/л |
| Тромбіновий час | до 30 с | 13-15 с |
| МНВ індекс | 0,93-1,14 | 0,85-1,35 |
Для вашої зручності ми надаємо нашу таблицю у вигляді ілюстрації. Ви можете зберегти її або надіслати знайомим за потреби.
Таблиця норми коагулограми у дітей і дорослих 
Що таке фактори згортання крові?
Поставте своє питання Гематологу «ОН Клінік»
Фактори згортання крові — це білки, що знаходяться в плазмі крові, які взаємодіють з тромбоцитами та беруть участь у процесі гемокоагуляції (утворюють тромби та контролюють кровотечу). Фактори позначають римськими цифрами від I до XIII (крім фактора № VI, який не використовується). Дефіцит або недостатня активність факторів згортання крові призводить до порушення процесу тромбоутворення.
Що таке гемофілія?
Гемофілія — це спадкове захворювання, що характеризується порушенням згортання крові. При патології кров не згортається та не утворює тромб, тому при пошкодженні кровоносної судини (при травмі чи операції) виникає кровотеча, яку важко зупинити.
Які є види гемофілії?
Гемофілію класифікують залежно від того, який фактор згортання крові в дефіциті чи відсутній. Також патологію розрізняють за ступенем тяжкості. Гемофілія може бути тяжкою, помірною або легкою залежно від кількості фактора згортання крові в крові.
Люди, у крові яких міститься 5-30% нормальної кількості факторів згортання, мають легку гемофілію, при півтора-п'яти відсотках — помірну гемофілію. Тяжка гемофілія діагностується, коли рівень фактора VIII або IX становить менше одного відсотка.
| Види гемофілії | |
| Гемофілія А | Характеризується дефіцитом коагулюючого фактора VIII. Вражає лише чоловічу стать, жінки можуть бути носієм хромосоми. |
| Гемофілія В (хвороба Крістмаса) | Розвивається внаслідок дефіциту фактора згортання крові IX (так званого фактора Крістмаса). Найчастіше діагностується у чоловіків. |
| Гемофілія С (хвороба Розенталя) | Рідкісна форма захворювання. Виникає внаслідок дефіциту фактора XI (попередника тромбопластину). Може спостерігатися у жінок та чоловіків. |
Які причини гемофілії?
Причина гемофілії — недостатнє вироблення організмом факторів згортання крові (восьмого, дев'ятого та одинадцятого). Захворювання є вродженим та відбувається через генну мутацію.
Дефектний ген розташований у Х-хромосомі. Кожна людина має дві статеві хромосоми (по одній від кожного з батьків). Жінки успадковують Х-хромосому від матері та Х-хромосому від батька, чоловіки — X-хромосому від матері та Y-хромосому від батька. Гемофілія зазвичай передається хлопчикам через один із генів матері. Більшість жінок із дефектним геном є носіями та не мають ознак гемофілії.
Які ознаки вказують на наявність гемофілії?
Як правило, гемофілію діагностують у дитячому віці (зазвичай у перший рік життя), коли дитина починає повзати чи ходити. Запідозрити патологію можна за безпричинними синцями або глибокими гематомами внаслідок легкої травми. Також у дитини може спостерігатися підвищена кровоточивість ясен при прорізуванні зубів.
Легка форма гемофілії може бути виявлена у дорослому віці, наприклад після стоматологічної або хірургічної процедури. Ознаки гемофілії варіюються залежно від рівня факторів згортання. Симптоми гемофілії можуть включати:
- рясні посттравматичні кровотечі (при ранах, порізах, проколах, тріщинах, після ін'єкцій), які важко зупинити;
- синці та гематоми на тілі, обумовлені легкими забоями;
- кровоточивість ясен;
- біль, набряк та скованість у суглобах;
- кров у сечі чи калі;
- часті безпричинні носові кровотечі, які важко зупиняються.
Частим проявом гемофілії є гемартроз — крововилив у порожнину суглоба, що супроводжується болем, набряклістю, підвищенням локальної температури, почервонінням у місці ураження. Внутрішньосуглобові кровотечі трапляються після травм або спонтанно.
Чим небезпечна гемофілія?
Гемофілія небезпечна розвитком ускладнень — рецидивні форми гемартрозів поступово призводять до формування остеоартрозу, артриту та розвитку хронічного синовіту (запалення синовіальної оболонки суглоба).
Синці на м'яких тканинах при гемофілії схильні до поступового поширення. Множинні гематоми здатні стискати великі судини, викликаючи їх закупорювання, внаслідок чого можуть з'явитися болі та атрофія м'язів.
При гемофілії високий ризик спонтанних крововиливів у внутрішні органи (нирки, печінка мозок), обумовлені вразливістю стінок кровоносних судин.
Як відбувається діагностика гемофілії?
При ознаках порушення згортання крові необхідно звернутися до гематолога за консультацією. Лікар збере анамнез, проведе фізикальний огляд та призначить обстеження. Діагностика гемофілії може включати:
- клінічний аналіз крові (дослідження її клітин);
- коагулограму (аналіз на густоту та згортання крові).
- дослідження наявності та активності факторів згортання крові.
Якщо відомо, що жінка є носієм гемофілії, діагностувати патологію у дитини можна під час вагітності. Пренатальна діагностика проводиться шляхом обстеження хоріонічних ворсинок плода терміном 10-13 тижнів. Хоріон — це одна з оболонок плода, яка утворюється з тканин зародка після запліднення та бере участь у формуванні плаценти.
Для визначення наявності та локалізації внутрішніх крововиливів лікар може призначити УЗД органів черевної порожнини та органів малого тазу. При ознаках гемартрозу може знадобитися рентген суглобів.
Чи лікується гемофілія?
Гемофілія не лікується, але проводиться замісна гемостатична терапія. Медикаментозна терапія дозволяє контролювати патологію (запобігати кровотечам та їх наслідкам) і не допускати розвиток ускладнень. Замісна терапія передбачає регулярне введення в кровотік пацієнта недостатнього фактора. Види препаратів від гемофілії:
- плазматичні (отримують з донорської крові);
- рекомбінантні (синтезуються за допомогою генетичної інженерії). Препарати не містять компонентів людської крові, що знижує ризик інфекційних захворювань та робить їх безпечнішими.
Доза концентрату визначається ступенем захворювання, тяжкістю, видом кровотечі. При легкій та середній формі гемофілії ін'єкції робляться лише у відповідь на кровотечу. При тяжкій гемофілії показані регулярні ін'єкції довічно.
Чи можна запобігти розвитку гемофілії?
Запобігти гемофілії неможливо. За наявності патології згортання крові майбутнім батькам можна здати генетичне дослідження, яке покаже, чи успадкують захворювання діти. При народженні дитини з гемофілією батькам необхідно проконсультуватися з гематологом та дізнатися про всі нюанси та правила поведінки при травмуючих факторах.
Як зупинити кров при гемофілії?
Кровотечі при гемофілії бувають із ран шкірного покриву (подряпин, тріщин, саден, порізів), носової порожнини, слизової оболонки рота (ясен, язика), шлунково-кишкового тракту та нирок (ниркові кровотечі). При симптомах внутрішньої кровотечі (інтенсивного болю в животі та попереку, запаморочення, наявності крові в калі, блювоті або сечі) важливо негайно звернутися за медичною допомогою. Також допомога лікаря необхідна при крововиливах у м'язи чи суглоби. Рекомендації, як зупинити кров при гемофілії, якщо кровотеча почалася внаслідок незначних травм шкіри:
- Промийте рану проточною водою або антисептичними препаратами.
- На ділянку, що кровоточить, накладіть стерильну пов'язку (марлю, бинт, чисту тканину) і щільно притисніть (створіть тиск) або використовуйте гемостатичну губку.
- Прикладайте до ураженої ділянки холод (наприклад, лід, загорнутий у рушник) по 10 хвилин кожні одну-дві години.
Також потрібно підняти травмовану частину тіла на підвищення, щоб уповільнити кровотік. Якщо кровотеча не зупинилася протягом 20 хвилин або збільшилася гематома, необхідно звернутися за медичною допомогою.
При носових кровотечах важливо укласти пацієнта з піднятою головою та прикласти лід до носа. Терміново звернутися до лікаря необхідно при травмах шиї, живота, грудей та голови.
Що впливає на згортання крові?
Коагуляція є захисним механізмом організму, який залежить від хімічного складу крові. У процесі беруть участь білки, вітаміни та мікроелементи. На згортання крові впливають:
- рівень тромбоцитів (знижений рівень тромбоцитів веде до порушення коагуляції, яка може виражатися у частих кровотечах, підвищений — до ризику тромбоутворень);
- кількість магнію в організмі (брак мікроелементу призводить до уповільнення коагуляції);
- стан стінок кровоносних судин (звуження стінок уповільнює потік крові та підвищує ризик тромбозу).
На згортання крові може впливати прийом деяких лікарських препаратів (антикоагулянтів, антидепресантів, антигіпертензивних та гормональних засобів). Також порушення згортання крові провокують захворювання печінки (гепатит, цироз), злоякісні процеси (пухлини та рак крові), гормональні та метаболічні збої.
Як перевірити згортання крові вдома?
Перевірити згортання та густоту крові вдома неможливо. Для оцінки системи гемостазу роблять коагулограму у медичній лабораторії. Розшифрування результатів аналізу робить гематолог.
Запідозрити порушення коагуляції можна при численних і безпричинних синцях на тілі, частих носових кровотечах, кровоточивості ясен. При поганому згортанні крові може спостерігатися надмірна кровотеча при легкій травмі (наприклад, порізі) та тривале незагоєння ран. У жінок про порушення згортання крові можуть свідчити рясні та тривалі менструації.
Чому погане згортання крові?
Погане згортання крові означає, що при пошкодженні судини кров нормально не згущується і не утворюється згусток (тромб). Причини поганої згортання крові:
- вроджені патології кровотворної системи (гемофілія, хвороба Віллебранда);
- онкологічні захворювання;
- хірургічні втручання, переливання крові, довготривала катетеризація;
- патології печінки (інфекційний гепатит, цироз, ожиріння печінки);
- дефіцит вітамінів D та К.
Уповільнити тромбоутворення може тривалий та неконтрольований прийом антикоагулянтів, антибіотиків, кортикостероїдів, цитостатиків. Порушення коагуляції може бути ускладненням цукрового діабету, гіпертензії (підвищеного артеріального тиску).
Як покращити згортання крові?
Лікування порушень згортання крові проводить гематолог. Терапія залежить від причин патологічного стану. Медикаментозна терапія при порушенні згортання крові може включати:
- препарати магнію, вітаміну Д та К;
- антигеморагічні та гемостатичні препарати (активують утворення тромбопластину та сприяють тромбоутворенню);
- вітаміни групи В (В9, В12).
Поліпшити згортання крові можна при дотриманні терапії та рекомендацій гематолога. Самостійно приймати лікарські засоби, що впливають на коагуляцію, небезпечно.
Як діабет впливає на згортання крові?
Порушення згортання крові може розвинутися на тлі цукрового діабету: високий рівень глюкози погіршує коагуляцію. При цукровому діабеті через уповільнене згортання крові у пацієнтів виникають трофічні виразки (рани, що довго не гояться).
У нашого блогу є власні канали в телеграмі та вайбері, в яких ми розповідаємо корисні та цікаві речі про здоров'я. Підписуйтесь, щоб зробити турботу про власне здоров'я та здоров'я сім'ї комфортною та легкою.
Гематологія в ОН Клінік Харків Ярослава Мудрого
Популярні питання
За даними Всесвітньої федерації гемофілії, люди, у яких з народження діагностовано гемофілію і які під контролем лікаря отримують замісну терапію, мають нормальну тривалість життя. Якість та тривалість життя людей із гемофілією залежить від зовнішніх факторів — харчування, фізичних навантажень, наявності супутніх захворювань.
Згортання крові залежить від концентрації фібриногену та тромбоцитів у ньому. Для підвищення згортання крові в раціон можна включати наступні продукти:
- морську рибу, морепродукти, нежирні сорти м'яса, червону та чорну ікру (продукти, багаті на омега-3 кислоти);
- листкові та зелені овочі (броколі, шпинат, зелену цибулю, брюссельську капусту);
- молочні продукти (кефір, твердий та кисломолочний сир);
- гречану кашу;
- бобові (горох, квасолю, нут).
Раціон при гемофілії має бути максимально збалансованим і містити всі групи вітамінів та мінералів. При поганому згортанні крові необхідно зменшити кількість цукру та швидких вуглеводів у раціоні (варто відмовитися від кондитерських виробів, здоби та молочного шоколаду). Перед зміною раціону потрібно проконсультуватися з гематологом.
Щеплень від гемофілії не існує. Вроджене захворювання є генетичним, його неможливо попередити чи вилікувати. Замісна терапія (ін'єкції дефіцитного фактора зсідання крові) спрямована на попередження кровотеч та їх ускладнень.
Гемофілія є вродженим захворюванням, але в окремих випадках може з'явитися протягом життя. Набута гемофілія розвивається, коли антитіла, що виробляються імунною системою, атакують та руйнують фактори згортання крові. Гемофілія, не пов'язана зі спадковістю, може з'явитися під час вагітності, при аутоімунних захворюваннях, злоякісних пухлинах та раку крові. Як правило, набута гемофілія виліковна при усуненні першопричини.
Гени, які відповідають за гемофілію, знаходяться у статевій хромосомі Х. Чоловіки мають одну хромосому Х, яку вони успадковують від матері, і одну хромосому Y, яку вони успадковують від батька. Жінки мають дві хромосоми Х — по одній від кожного з батьків. Якщо хромосома Х, яку чоловік успадковує від матері, має змінений ген, тоді він матиме гемофілію. У дуже рідкісних випадках, коли батько хворий на гемофілію, а мати є носієм, дитина жіночої статі може успадкувати дві змінені копії гена.
Іван
2 тижні тому
