Logo
0 800 30 11 77

Чем опасна гемофилия (нарушение свертываемости крови)?

Чем опасна гемофилия (нарушение свертываемости крови)?
Читать 1 минуту | Создано: 12 ноября 2024 | Обновлено: 12 ноября 2024 | 963 963
Гемофилия является генетическим заболеванием, при котором нарушена коагуляция (свертываемость крови). При патологии могут без причин появляться синяки на теле, возникать трудноостанавливаемые кровотечения.

Какая норма свертываемости крови?

Свертываемость крови — это способность крови сворачиваться и образовывать тромб при повреждении сосудов. Оценить работу свертывающей системы крови и выявить нарушения (склонность к тромбозам или кровотечениям) позволяет коагулограмма (гемостазиограммы).

Исследование является комплексным (включает определение нескольких показателей). Показатели коагулограммы:

  • фибриноген — белок, который синтезируется в печени и принимает участие в процессе свертывания крови;
  • протромбин — белок, который активно включается в каскад (серию химических реакций) свертывания крови, переходя в активную форму (тромбин);
  • тромбиновое время — показатель финального этапа свертывания крови;
  • протромбиновый индекс МНО — международное нормализованное отношение, которое рассчитывается на основании тромбинового времени независимо от типа реагентов (химических веществ, которые используются для проведения анализов) лаборатории;
  • ПТИ (протромбиновый индекс) — отношение времени свертываемости плазмы крови к существующей норме лаборатории;
  • АЧВТ (активированное частичное тромбопластиновое время) — показывает время формирования кровяного сгустка;
  • Д-димер — образуется при распаде сгустков крови.

Расшифровывает коагулограмму гематолог или терапевт, учитывая возраст и индивидуальные особенности организма. Нормы показателей гемостазиограммы для взрослых и детей приведены ниже. Нормативные значения показателей свертываемости крови, приведенные в таблице, могут варьироваться в зависимости от лаборатории и методики измерения.

Таблица нормы коагулограммы

Показатель коагулограммы

Норма у взрослых

Норма у детей

Протромбиновый

индекс (ПТИ)

12,2-17,8 с

12-19 с

АЧТВ

25,1 - 35,3 с

24-35 с

Фибриноген

2-4 г/л

2-3,5 г/л

Тромбиновое

время

до 30 с

13-15 с

МНО индекс

0,93-1,14

0,85-1,35

Для вашего удобства мы предоставляем нашу таблицу в виде иллюстрации. Вы можете сохранить ее или отправить знакомым при необходимости.

Таблица нормы коагулограммы у детей и взрослых

Таблица нормы коагулограммы у детей и взрослых

Что такое факторы свертываемости крови?

Задайте свой вопрос Гематологу
«ОН Клиник»

Факторы свертывания крови — это белки, находящиеся в плазме крови, которые взаимодействуют с тромбоцитами и участвуют в процессе гемокоагуляции (образуют тромбы и контролируют кровотечение). Факторы обозначают римскими цифрами от I до XIII (кроме фактора № VI, который не используется). Дефицит или недостаточная активность факторов свертываемости крови приводит к нарушению процесса тромбообразования. 

Что такое гемофилия?

Гемофилия — это наследственное заболевание, характеризующееся нарушением свертываемости крови. При патологии кровь не сгущается и не образуется тромб, поэтому при повреждении кровеносного сосуда (при травме или операции) возникает кровотечение, которое трудно остановить.

Какие существуют виды гемофилии?

Гемофилию классифицируют в зависимости от того, какой фактор свертываемости крови в дефиците или отсутствует. Также патологию различают по степени тяжести. Гемофилия может быть тяжелой, умеренной или легкой в зависимости от количества фактора свертывания крови в крови.

Люди, у которых в крови содержится 5-30% от нормального количества факторов свертывания, имеют легкую гемофилию, при полтора-пяти процентах — умеренную гемофилию. Тяжелая гемофилия диагностируется, когда уровень фактора VIII или IX составляет менее одного процента.

Виды гемофилии

Гемофилия А

Характеризуется недостатком коагулирующего фактора VIII. Поражает только мужской пол, женщины могут быть носителем хромосомы.

Гемофилия В (болезнь Кристмаса)

Развивается вследствие дефицита фактора свертываемости крови IX (так называемого фактора Кристмаса). В большинстве случаев диагностируется у мужчин.

Гемофилия С (болезнь Розенталя)

Редкая форма заболевания. Возникает вследствие недостатка фактора XI (предшественника тромбопластина). Может наблюдаться у женщин и мужчин.

Какие причины гемофилии?

Причина гемофилии — недостаточная выработка организмом факторов свертывания крови (восьмого, девятого и одиннадцатого). Заболевание является врожденным и происходит из-за генной мутации.

Дефектный ген расположен в Х-хромосоме. У каждого человека есть две половые хромосомы (по одной от каждого родителя). Женщины наследуют Х-хромосому от матери и Х-хромосому от отца, мужчины — X-хромосому от матери и Y-хромосому от отца. Гемофилия обычно передается мальчикам через один из генов матери. Большинство женщин с дефектным геном являются носителями и не имеют признаков гемофилии.

Какие симптомы указывают на наличие гемофилии?

Как правило, гемофилию диагностируют в детском возрасте (обычно в первый год жизни), когда ребенок начинает ползать или ходить. Заподозрить патологию можно по беспричинным синякам или глубоким гематомам в результате легкой травмы. Также у ребенка может наблюдаться повышенная кровоточивость десен при прорезывании зубов.

Легкая форма гемофилии может быть обнаружена во взрослом возрасте, например, после стоматологической или хирургической процедуры. Признаки гемофилии варьируются в зависимости от уровня факторов свертывания. Симптомы гемофилии могут включать:

  • обильные посттравматические кровотечения (при ранах, порезах, проколах, трещинах, после инъекций), которые трудно остановить;
  • синяки и гематомы на теле, обусловленные легкими ушибами;
  • кровоточивость десен;
  • боль, отек и стеснение в суставах;
  • кровь в моче или стуле;
  • частые и трудно останавливаемые носовые кровотечения без причины.

Частым проявлений гемофилии является гемартроз — кровоизлияние в полость сустава, которое сопровождается болью, отечностью, повышением локальной температуры, покраснением в месте поражения. Внутрисуставные кровотечения случаются после травм или спонтанно.

Чем опасна гемофилия?

Гемофилия опасна развитием осложнений — рецидивирующие формы гемартрозов постепенно приводят к формированию остеоартроза, артрита и развитию хронического синовита (воспаления синовиальной оболочки сустава).

Синяки на мягких тканях при гемофилии склонны к постепенному распространению. Множественные гематомы способны сдавливать крупные сосуды, вызывая их закупоривание, в результате чего могут появиться боли и атрофия мышц.

При гемофилии высокий риск спонтанных кровоизлияний во внутренние органы (почки, печень мозг), обусловленные уязвимостью стенок кровеносных сосудов. Внутренние кровотечения в жизненно важных органах, которое не удалось вовремя остановить, может привести к смерти. Кровоизлияние в головной мозг опасно судорогами и параличом.

Как проходит диагностика гемофилии?

При признаках нарушения свертываемости крови необходимо обратиться к гематологу за консультацией. Врач соберет анамнез, проведет физикальный осмотр и назначит обследование. Диагностика гемофилии может включать:

  • клинический анализ крови (для исследования ее клеток);
  • коагулограмму (анализ на густоту и свертываемость крови).
  • исследование наличия и активности факторов свертывания крови.

Если известно, что женщина является носителем гемофилии, то диагностировать патологию у ребенка можно во время беременности. Пренатальная диагностика проводится путем обследования хорионических ворсинок плода на сроке 10-13 недель. Хорион — это одна из оболочек плода, которая образуется из тканей зародыша после оплодотворения и участвует в формировании плаценты.

Для определения наличия и локализации внутренних кровоизлияний врач может назначить УЗИ органов брюшной полости и органов малого таза. При признаках гемартроза может потребоваться рентген суставов.

Лечится ли гемофилия?

Гемофилия не лечится, но проводится заместительная гемостатическая терапия. Медикаментозная терапия позволяет контролировать патологию (предотвращать кровотечения и их последствия) и не допускать развития осложнений. Заместительная терапия предусматривает регулярное введение в кровоток пациента недостающего фактора. Виды препаратов от гемофилии:

  • плазматические (получают из донорской крови);
  • рекомбинантные (синтезируются с помощью генетической инженерии). Препараты не содержат компонентов человеческой крови, что снижает риск инфекционных заболеваний и делает их более безопасными.

Доза концентрата определяется степенью заболевания, тяжестью, видом кровотечения. При легкой и средней форме гемофилии инъекции делаются только в ответ на кровотечение. При тяжелой гемофилии показаны регулярные инъекции пожизненно.

Можно ли предупредить развитие гемофилии?

Предотвратить гемофилию невозможно. При наличии патологии свертывания крови будущим родителям можно сдать генетическое исследование, которое покажет, унаследуют ли заболевание дети. При рождении ребенка с гемофилией родителям необходимо проконсультироваться с гематологом и узнать все нюансы и правила поведения при травмирующих факторах.

Как остановить кровь при гемофилии?

Кровотечения при гемофилии бывают из ран кожного покрова (царапин, трещин, ссадин, порезов), носовой полости, слизистой оболочки рта (десен, языка), желудочно-кишечного тракта и почек (почечные кровотечения). При симптомах внутреннего кровотечения (интенсивной боли в животе и пояснице, головокружении, наличии крови в кале, рвоте или моче) важно незамедлительно обратиться за медицинской помощью. Также помощь врача необходима при кровоизлияниях в мышцы или суставы. Рекомендации, как остановить кровь при гемофилии, если кровотечение началось вследствие незначительных травм кожи: 

  1. Промойте рану проточной водой или антисептическими препаратами.
  2. На кровоточащей участок наложите стерильную повязку (марлю, бинт, чистую ткань) и плотно прижмите (создайте давление) или используйте гемостатическую губку.
  3. Прикладывайте к пораженной области холод (например, лед, завернутый в полотенце) по 10 минут каждые один-два часа.

Также нужно приподнять травмированную часть тела на возвышение, чтобы замедлить кровоток. Если кровотечение не остановилось в течение 20 минут или увеличилась гематома, необходимо обратиться за медицинской помощью.

При носовых кровотечениях важно уложить пациента с приподнятой головой и приложить лед к носу. Срочно обратиться к врачу необходимо при травмах шеи, живота, груди и головы.

Что влияет на свертываемость крови?

Коагуляция является защитным механизмом организма, который напрямую зависит от химического состава крови. В процессе участвуют белки, витамины и микроэлементы. На свертываемость крови влияют:

  • уровень тромбоцитов (пониженный уровень тромбоцитов ведет к нарушению коагуляции, которая может выражаться в частых кровотечениях, повышенный — к риску тромбообразований);
  • количество магния в организме (недостаток микроэлемента приводит к замедлению коагуляции);
  • состояние стенок кровеносных сосудов (сужение стенок замедляет поток крови и повышает риск тромбоза).

На свертываемость крови может влиять прием некоторых лекарственных препаратов (антикоагулянтов, антидепрессантов, антигипертензивных и гормональных средств). Также нарушения свертываемости крови провоцируют заболевания печени (гепатит, цирроз), злокачественные процессы (опухоли и рак крови), гормональные и метаболические сбои.

Как проверить свертываемость крови дома?

Проверить свертываемость и густоту крови дома невозможно. Для оценки системы гемостаза делают коагулограмму в медицинской лаборатории. Расшифровку результатов анализа делает гематолог.

Заподозрить нарушение коагуляции можно при многочисленных и беспричинных синяках на теле, частых носовых кровотечениях, кровоточивости десен. При плохой свертываемости крови может наблюдаться чрезмерное кровотечение при легкой травме (например, порезе) и длительное незаживление ран. У женщин о нарушении свертываемости крови могут свидетельствовать обильные и длительные менструации.

Почему плохая свертываемость крови?

Плохая свертываемость крови означает, что при повреждении сосуда кровь нормально не сгущается и не образовывается сгусток (тромб). Причины плохой свертываемости крови:

  • врожденные патологии кроветворной системы (гемофилия, болезнь Виллебранда);
  • онкологические заболевания;
  • хирургические вмешательства, переливание крови, долговременная катетеризация;
  • патологии печени (инфекционный гепатит, цирроз, ожирение печени);
  • дефицит витаминов D и К.

Замедлить тромбообразование может длительный и неконтролируемый прием антикоагулянтов, антибиотиков, кортикостероидов, цитостатиков. Нарушение коагуляции может быть осложнением сахарного диабета, гипертензии (повышенного артериального давления).

Как улучшить свертываемость крови?

Лечение нарушений свертываемости крови проводит гематолог. Терапия зависит от причин патологического состояния. Медикаментозная терапия при нарушении свертываемости крови может включать:

  • препараты магния, витамина Д и К;
  • антигеморрагические и гемостатические препараты (активируют образование тромбопластина и способствуют тромбообразованию);
  • витамины группы В (В9, В12).

Улучшить свертываемость крови можно при соблюдении терапии и рекомендаций гематолога. Самостоятельно принимать лекарственные препараты, влияющие на коагуляцию, опасно.

Как диабет влияет на свертываемость крови?

Нарушение свертываемости крови может развиться на фоне сахарного диабета: высокий уровень глюкозы ухудшает коагуляцию. При сахарном диабете из-за замедленного свертывания крови у пациентов возникают трофические язвы (долго незаживающие раны).

У нашего блога есть собственные каналы в телеграме и вайбере в которых мы рассказываем полезные и интересные вещи про здоровье. Подписывайтесь, чтобы сделать заботу о собственном здоровье и здоровье семьи комфортной и легкой.

Гематология в ОН Клиник Харьков Ярослава Мудрого

Чем опасна гемофилия (нарушение свертываемости крови)? - Боброва Владислава Максимовна
Боброва Владислава Максимовна
ОН Клиник Харьков Ярослава Мудрого
ул. Я. Мудрого, 30а
м. Ярослава Мудрого
График работы:
Пн - Пт: 8:00 - 18:00
Сб: 9:00 - 16:00
Вс: 9:00 - 13:00

Популярные вопросы

1. Сколько живут люди с гемофилией?

По данным Всемирной федерации гемофилии, люди, у которых с рождения диагностирована гемофилия и которые под контролем врача получают заместительную терапию, имеют нормальную продолжительность жизни. Качество и продолжительность жизни людей с гемофилией зависит от внешних факторов — питания, физических нагрузок, наличия сопутствующих заболеваний.

2. Что есть при плохой свертываемости крови?

Свертываемость крови зависит от концентрации фибриногена и тромбоцитов в ней. Для повышения свертываемости крови в рацион можно включать следующие продукты:

  • морскую рыбу, морепродукты, нежирные сорта мяса, красную и черную икру (продукты, богатые омега-3 кислотами);
  • листовые и зеленые овощи (брокколи, шпинат, зеленый лук, брюссельскую капусту);
  • молочные продукты (кефир, творог, сыр);
  • гречневую кашу;
  • бобовые (горох, фасоль, нут).

Рацион при гемофилии должен быть максимально сбалансированным и содержать все группы витаминов и минералы. При плохой свертываемости крови необходимо уменьшить количество сахара и быстрых углеводов в рационе (следует отказаться от кондитерских изделий, сдобы и молочного шоколада). Перед сменой рациона важно проконсультироваться с гематологом.

3. Есть ли прививка от гемофилии?

Прививок от гемофилии не существует. Врожденное заболевание является генетическим, его невозможно предотвратить или вылечить. Заместительная терапия (инъекции недостающего фактора свертывания крови) направлена на предупреждение кровотечений и их осложнений.

4. Может ли быть гемофилия приобретенной?

Гемофилия является врожденным заболеванием, но в редких случаях может появиться в течение жизни. Приобретенная гемофилия развивается, когда антитела, вырабатываемые иммунной системой, атакуют и разрушают факторы свертывания крови. Гемофилия, не связанная с наследственностью, может появиться во время беременности, при аутоиммунных заболеваниях, злокачественных опухолях и раке крови. Как правило, приобретенная гемофилия излечима при устранении первопричины.

5. Почему женщины не болеют гемофилией?

Гены, отвечающие за гемофилию, находятся в половой хромосоме Х. Мужчины имеют одну хромосому Х, которую они наследуют от матери, и одну хромосому Y, которую они наследуют от отца. Женщины имеют две хромосомы Х — по одной от каждого родителя. Если хромосома Х, которую мужчина наследует от матери, имеет измененный ген, тогда у него будет гемофилия. В очень редких случаях, когда отец болен гемофилией, а мать является носителем, ребенок женского пола может унаследовать две измененные копии гена.

Рейтинг статьи:
Чем опасна гемофилия (нарушение свертываемости крови)?
Врач-гематолог. Первая категория.
Чем опасна гемофилия (нарушение свертываемости крови)?
Врач-терапевт. Стаж работы 7 лет.

Другие статьи на тему

Похожие статьи:

Комментарии

Иван 2 недели назад
Добрый день. Почему густая кровь?
Ответить
Добрый день. Повышенная вязкость крови, как правило, связана с ростом уровня протромбина — компонента, отвечающего за свертываемость крови. Причин может быть много: закупорка сосудов (атеросклероз), нарушение питания, сердечно-сосудистые патологии. Для диагностики, лечения и профилактики осложнений (развития тромбоза) важно обратиться к гематологу за консультацией.
Оксана 2 недели назад
Добрый день. Появляются синяки на теле без причины. Что с этим делать? 
Ответить
Добрый день. Появление синяков и гематом на теле без причины может быть признаком нарушения свертываемости крови (сбоя процесса тромбообразования после повреждения сосуда). Диагностирует и лечит заболевания крови гематолог.
Ксения 3 недели назад
Здравствуйте. Почему лопаются капилляры на руках и появляются синяки?
Ответить
Здравствуйте. Синяки и кровоизлияния на руках появляются в результате разрыва сосудов. Причиной могут быть резкие скачки артериального давления или нарушения свертывания крови. Важно записаться на консультацию к гематологу.
Юля 4 недели назад
Добрый день. Что значит жидкая кровь? Это опасно, лечится?
Ответить
Добрый день. Фраза «жидкая кровь» не является медицинским термином. Но так в быту говорят о крови, в которой содержится малое количество тромбоцитов, из-за чего могут возникнуть проблемы с коагуляцией (свертыванием крови). Причин нарушения свертываемости крови может быть множество: генетические аномалии, патологии печени (вырабатывает белки, отвечающие за свертываемость крови), инфекции, прием некоторых медикаментов. Проблемы с коагуляцией могут привести к осложнениям (носовым кровотечениям, анемии). Для диагностики важно обратиться к гематологу за консультацией. Лечение зависит от причины нарушения.
Макс 4 недели назад
Добрый день. При порезе долго не останавливается кровь из пальца, с чем это связано?
Ответить
Добрый день. В норме после небольшого пореза кровь из пальца должна остановиться через две-пять минут. Чрезмерная кровоточивость (если кровотечение не прекращается от семи до 10 минут и более) может свидетельствовать о нарушении свертываемости крови. Нарушение свертываемости крови может быть обусловлено генетическими аномалиями, заболеваниями печени или гормональным сбоем в организме. Во избежание развития заболевания и осложнений необходимо обратиться к гематологу и сдать коагулограмму.
Записаться на прием
Заполните форму и мы свяжемся с Вами в ближайшее время
Нажимая на кнопку Отправить Вы даете согласие на обработку данных, и соглашаетесь с условиями пользовательского соглашения
Превышен лимит запросов. Попробуйте через 5 мин.