Що таке системні захворювання сполучної тканини (СЗСТ)?
Системні захворювання сполучної тканини (СЗСТ) — це група хронічних патологій, викликаних дефектами імунної регуляції. Імунітет помилково атакує клітини власного організму, спричиняючи запалення тканин та функціональні порушення внутрішніх органів. СЗСТ можуть вражати суглоби, шкіру, судини, нирки, серце, легені та інші системи організму.
Як розпізнати ранні ознаки системних захворювань сполучної тканини?
Поставте своє питання Нефрологу «ОН Клінік»
Системні захворювання сполучної тканини часто починаються раптово. Пацієнтів можуть турбувати слабкість і хронічна втома, м’язові болі та лихоманка (37,5-39,5°C). Інші ранні симптоми СЗСТ:
- погіршення сну;
- зміни на шкірі (почервоніння обличчя та спинки носа, кропив’янка та синці на тілі);
- проблеми з суглобами (біль під час навантаження та в стані спокою, ранкова скутість, почервоніння та набряки);
- випадання волосся;
- виразки в ротовій порожнині;
- побіління чи посиніння пальців рук і ніг (синдром Рейно);
- сухість слизових оболонок (очей, носа, ротової порожнини, піхви);
- ознаки ураження легень (задишка, кашель);
- гематологічні зміни (зниження рівня гемоглобіну, еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів);
- симптоми ураження нирок (набряки кінцівок і обличчя, зміна частоти сечовипускання, об'єму й кольору сечі).
Інколи в жінок ревматологічні прояви СЗСТ відсутні. Замість них першими симптомами хвороби сполучної тканини стають проблеми з зачаттям або виношуванням вагітності.
Які причини появи системних захворювань сполучної тканини?
Спровокувати розвиток системних захворювань сполучної тканини може тривале перебування на сонці. Ультрафіолетові промені здатні викликати зростання рівня антинуклеарних антитіл (ANA) навіть у пацієнтів, які не хворіють на СЗСТ. Інші причини системних захворювань сполучної тканини:
- хронічні вірусні інфекції (вірус Епштейна-Барр, цитомегаловірус);
- генетична схильність;
- хронічний стрес;
- часті переохолодження;
- контакт з хімічними речовинами (розчинниками, пестицидами);
- шкідливі звички (куріння, зловживання алкоголем, наркоманія);
- нещодавно перенесені вірусні та бактеріальні захворювання (грип, Covid-19, стрептококова інфекція);
- паранеопластичний синдром (аутоімунна реакція організму на злоякісне новоутворення).
До розвитку СЗСТ може призвести гормональний дисбаланс, зокрема порушення метаболізму естрогенів. Останні здатні підвищувати активність В-лімфоцитів і продукцію аутоантитіл, сприяючи розвитку аутоімунних процесів. Саме тому системні захворювання сполучної тканини у жінок трапляються частіше, ніж у чоловіків.
Які бувають системні захворювання сполучної тканини?
Сполучна тканина — тканина організму, що виконує опорну, захисну та живильну функції. Вона є основою паренхіматозних органів (печінки, серця, нирок, легень), входить до складу сухожиль, суглобів, шкіри, судин і кісток. Патології, що належать до категорії системних захворювань сполучної тканини:
- системний червоний вовчак (СЧВ);
- системна склеродермія (системний склероз);
- CREST-синдром (обмежена склеродермія);
- хвороба Шегрена;
- дерматополіміозит;
- синдром дисплазії сполучної тканини;
- змішане захворювання сполучної тканини (синдром Шарпа);
- антифосфоліпідний синдром;
- ревматоїдний артрит;
- IgG4-асоційоване захворювання.
Системні захворювання сполучної тканини зазвичай вражають кілька органів одночасно. Вказана особливість і визначає їхню назву.
Системний червоний вовчак
Системний червоний вовчак — хронічне аутоімунне захворювання, яке проявляється висипаннями на обличчі у вигляді метелика, синцями та кропив'янкою на тілі. Інші симптоми СЧВ:
- виразки в ротовій порожнині;
- боль, набряки та скутість у суглобах;
- випадання волосся;
- м'язова слабкість;
- лихоманка.
Ускладненнями хвороби можуть стати нефрит (запалення нирок), порушення в роботі центральної чи периферичної нервової системи, схильність до кровотеч, вразливість перед інфекціями, дисфункції легень та серця. Ураження внутрішніх органів за СЧВ зазвичай тяжкі й небезпечні для життя, тому потребують невідкладної медичної допомоги.
Системна склеродермія
Склеродермія — хронічне захворювання, яке супроводжується надмірним утворенням колагену (колагенозом), що призводить до потовщення та рубцювання (фіброзу) шкіри. Існує дві форми патології: системна та обмежена (вогнищева, локалізована). Системна склеродермія спочатку вражає шкіру, а згодом розповсюджується на судини та внутрішні органи (серце, легені, печінку, нирки, стравохід), викликаючи їх фіброз. Вогнищева склеродермія локалізується на окремих ділянках шкіри без залучення до патологічного процесу внутрішніх органів.
Першою ознакою системної та обмеженої склеродермії є набряк і відчуття стягнутості шкіри. На початковій стадії склеродермії шкіра може стати блідою, синюватою або червоною, що свідчить про порушення кровообігу.
Для пізньої стадії системної та локалізованої склеродермії характерні зниження еластичності й затвердіння шкіри. За шкірної форми склеродермії на тілі утворюються опуклі плями кольору слонової кістки. Поверхня плям при склеродермії стає блискучою та розгладжується, оскільки шкіра втрачає здатність збиратись у складки. Інколи ділянки фіброзу покриваються кальцинатами (твердими вузликами).
За системної склеродермії до перерахованих вище симптомів додаються ознаки з боку внутрішніх органів. Пізні симптоми системної склеродермії:
- біль та скутість у суглобах;
- синдром Рейно;
- порушення ковтання (дисфагія);
- кашель;
- утруднене дихання;
- хронічні закрепи;
- порушення серцевого ритму (аритмія);
- набряки кінцівок, обличчя, живота.
Також пацієнта можуть турбувати стрімке зниження ваги й підвищена температура тіла. Часто спостерігаються слабкість, хронічна втома та зниження працездатності.
Дерматоміозит
Дерматоміозит — аутоімунне захворювання, яке поєднує запалення м'язів та шкіри. Патологія призводить до м'язової слабкості, особливо в стегнах, плечах та шиї. За міозиту ніг у пацієнта можуть виникати труднощі з ходьбою. Міозит спини проявляється обмеженою рухливістю корпусу тіла. Для міозиту шиї характерне відчуття скутості та біль при поворотах голови.
Також аутоімунний міозит може супроводжуватись появою червоних плям і лущенням шкіри на повіках, обличчі, кистях рук та в зоні декольте. Ускладнення поліміозиту можуть включати серцеву недостатність, фіброз легень, порушення ковтання.
Синдром Шегрена
Синдром Шегрена — аутоімунне захворювання, яке вражає залози зовнішньої секреції (переважно слізні та слинні). До симптомів синдрому Шегрена належать:
- сухість, печіння та свербіж очей;
- пересихання слизової оболонки рота;
- труднощі з жуванням, ковтанням та мовленням;
- втома;
- біль у суглобах і м'язах;
- синдром Рейно;
- збільшення лімфатичних вузлів (лімфаденопатія).
За вчасного звернення до ревматолога прогноз синдрому Шегрена сприятливий. Однак за відсутності терапії ускладненнями патології можуть стати карієс, інфекції ротової порожнини, функціональні порушення нирок і печінки, центральної та периферичної нервової системи, рак крові (лімфома).
Змішане захворювання сполучної тканини
Змішане захворювання сполучної тканини (синдром Шарпа) поєднує ознаки системного червоного вовчака, склеродермії та дерматополіміозиту. Для нього характерні шкірні висипання, болі та скутість у суглобах, м’язова слабкість та ущільнення м'язів, синдром Рейно та набряки кистей рук. За відсутності своєчасного лікування можливі ускладнення: запалення (езофагіт) та звуження (стриктури) стравоходу, інфаркт міокарда, інсульт, ниркова недостатність, легенева гіпертензія.
Ревматоїдний артрит
Ревматоїдний артрит — це хронічне аутоімунне захворювання, що вражає суглоби, спричиняючи їхнє запалення, деформацію та поступове руйнування. Симптоми включають біль, набряк і скутість у суглобах (особливо вранці), загальну слабкість, підвищену втому. Ускладненнями хвороби можуть стати зниження щільності кісток (остеопороз), затвердіння артерій, фіброз легень, запалення білків очей (склерит), застійна серцева недостатність, лімфома.
Чим відрізняються між собою СЗСТ?
Системні захворювання сполучної тканини відрізняються між собою за ураженими органами, клінічними проявами та особливостями перебігу. Кожна патологія має специфічну ознаку: наприклад, за вовчака з'являється метеликоподібне висипання на обличчі, за системної склеродермії — потовщення шкіри, за хвороби Шегрена — сухість слизових оболонок. Основним симптомом ревматоїдного артриту є деформація суглобів, а дерматополіміозиту — м'язова слабкість.
До якого лікаря звертатись за підозри на системні захворювання сполучної тканини?
За підозри на СЗСТ потрібно записатись на консультацію ревматолога. Своєчасне призначення медикаментозної терапії допоможе зупинити прогрес патології та запобігти тяжким незворотнім ураженням внутрішніх органів. Якщо консультація ревматолога недоступна, можна звернутись до терапевта чи сімейного лікаря, який має досвід лікування системних захворювань сполучної тканини.
Чи треба пройти якісь обстеження перед візитом до лікаря за підозри на СЗСТ?
Заздалегідь проходити обстеження не обов’язково. На первинній консультації ревматолог проаналізує симптоми та скарги пацієнта, а потім визначить необхідний обсяг діагностики. Однак, аби зекономити час, можна попередньо здати аналізи та пройти інструментальні обстеження. Лабораторні дослідження за системних захворювань сполучної тканини можуть включати:
- загальні аналізи крові та сечі — для виявлення ознак запалення в організмі;
- тести на сечовину та креатинін — для оцінки функції нирок;
- дослідження на аланінамінотрансферазу (АЛТ) та аспартатамінотрансферазу (АСТ) — аналізи для перевірки стану печінки;
- аналіз на ревматоїдний фактор та антинуклеарні антитіла (ANA) — для виявлення аутоімунних процесів;
- тест на С-реактивний білок — для оцінки рівня системного запалення.
Додатково можна зробити рентгенографію або ультразвукове дослідження (УЗД) уражених суглобів. Також доцільно пройти електрокардіограму (ЕКГ), УЗД серця й легень за наявності симптомів з їх боку.
Що таке блот-тести для діагностики СЗСТ і чи завжди вони потрібні?
Блот-тести на СЗСТ — метод лабораторної діагностики, який ґрунтується на реакції «антиген — антитіло» і допомагає виявити в організмі пацієнта специфічні білки (антитіла), що можуть бути пов'язані з розвитком системних захворювань сполучної тканини. Основні типи антитіл, які входять до аутоімунної панелі:
- антитіла до двоспіральної ДНК та Smith-антигену. Є діагностичними критеріями системного червоного вовчака та супутніх уражень нирок;
- SS-A та SS-B антитіла. Належать до аналізів, що підтверджують синдром Шегрена. Вказані антитіла також контролюються у жінок з системним червоним вовчаком, які планують вагітність, оскільки можуть свідчити про високий ризик уражень серця плоду;
- антитіла до нуклеосом. Допомагають діагностувати системний червоний вовчак (передусім лікарсько-індукований, тобто викликаний певними препаратами);
- антицентромерні, антитопоізомеразні антитіла та антитіла до РНК-полімерази III. Найчастіше застосовуються для діагностики системної склеродермії. Антитопоізомеразні антитіла можуть вказувати на високу ймовірність ураження легень, а антитіла до РНК-полімерази III — на ризик склеродермічної ниркової кризи;
- антитіла до рибонуклеопротеїну. Вважаються діагностичними критеріями змішаного захворювання сполучної тканини (синдрому Шарпа).
Через високу вартість дослідження та високий ризик хибно негативного результату за вже наявного захворювання імуноблот на СЗСТ зазвичай проводять за рекомендацією ревматолога. Лікар оцінює доцільність діагностики та за потреби дає пацієнтові направлення до лабораторії.
Чи означає підвищений ANA, що в мене вовчак або інше СЗСТ?
В нормі титр антинуклеарних антитіл (ANA) складає менше 1,8 одиниць. Підвищений рівень може вказувати на системний червоний вовчак, але не є єдиним і достатнім діагностичним критерієм захворювання. Зростання концентрації ANA можливе також за інших системних захворювань сполучної тканини (синдрому Шегрена, склеродермії) та неревматологічних патологій (інфекційного мононуклеозу, гострого і хронічного лейкозу, цирозу печінки, гепатиту, міастенії гравіс). У здорових людей ризик відхилення аналізу на ANA від норми після 40-50 років складає 25%.
Як лікують системні захворювання сполучної тканини?
Спочатку для лікування системних захворювань сполучної тканини у дітей і дорослих призначають нестероїдні протизапальні засоби, котрі допомагають зменшити біль і запалення на період обстеження. Після підтвердження діагнозу підбирається основне патогенетичне лікування, яке безпосередньо впливає на механізми розвитку хвороби. Препарати, що входять до патогенетичного лікування склеродермії та інших СЗСТ:
- глюкокортикоїдні гормони — зменшують запалення та пригнічують аутоімунну реакцію;
- цитотоксичні препарати — пригнічують надмірну активність імунної системи та запобігають ураженню внутрішніх органів.
Вибір препаратів залежить від симптоматики захворювання, тяжкості стану пацієнта, ураження внутрішніх органів, індивідуальної переносимості ліків. За аутоімунного міозиту лікар може додатково призначити мазь чи крем з глюкокортикоїдами для зменшення запалення та висипань на шкірі. При тяжких формах міозиту можуть знадобитись уколи глюкокортикоїдів чи імуносупресорів.
До лікування синдрому Шегрена зазвичай додаються штучні сльози для зволоження слизової оболонки очей, а також споживання не менше двох літрів рідини на день для профілактики пересихання ротової порожнини. Якщо системне захворювання призводить до порушення роботи внутрішніх органів (нирок, серця й судин, печінки, легень, суглобів), додатково призначають симптоматичну терапію, спрямовану на підтримку їхніх функцій.
Сучасним методом лікування СЗСТ є імунобіологічна терапія. Вона включає препарати (моноклональні антитіла, інгібітори сигнальних молекул), які вибірково впливають на імунну систему, блокуючи окремі запальні фактори або клітинні механізми, що спричиняють захворювання. Імунобіологічна терапія застосовується за тяжких форм системних захворювань сполучної тканини, коли стандартне патогенетичне лікування недостатньо ефективне.
Лікування міозиту та інших СЗСТ народними засобами неефективне. Жодні рослинні екстракти, настої, компреси чи мазі не усувають аутоімунного запалення та не зупиняють прогрес хвороби.
Чи можна повністю вилікувати системні захворювання сполучної тканини?
Повністю вилікувати аутоімунний міозит та інші системні захворювання сполучної тканини неможливо. Однак вчасно призначена патогенетична терапія може знизити імунозапальний процес і зупинити розвиток хвороби, дозволяючи запобігти ураженню внутрішніх органів, уникнути інвалідності та передчасної смерті пацієнтів.
Що можна робити за системних захворювань сполучної тканини?
Обмеження за СЗСТ залежать від активності хвороби та стану внутрішніх органів. Перелік дій, які можна виконувати, перебуваючи в стані ремісії:
- вести активний спосіб життя з помірними фізичними навантаженнями;
- відвідувати заняття з йоги та спортивні тренування (з плавання, бігу, спортивної ходьби);
- займатись розумовою діяльністю;
- подорожувати;
- проводити час на природі;
- займатись хобі та творчістю.
Досягнувши ремісії, за СЗСТ можна народжувати дітей. Однак перед зачаттям варто проконсультуватись з ревматологом для корекції терапії. Препарати, що заборонені під час вагітності, треба замінити на безпечні для плоду аналоги та відстежувати рівень їхньої ефективності.
Що НЕ можна робити за системних захворювань сполучної тканини?
За системних захворювань сполучної тканини не можна тривалий час перебувати на сонці (особливо без належного захисту шкіри). Інші фактори, яких треба уникати пацієнтам з діагнозом «СЗСТ»:
- інтенсивні фізичні навантаження (підняття важких предметів, напружені спортивні тренування);
- тривале перебування в одній позі;
- переїдання та незбалансоване харчування;
- переохолодження;
- стресові ситуації;
- інфекційні захворювання;
- шкідливі звички (вживання алкоголю, куріння).
Не можна займатись самолікуванням, оскільки деякі лікарські препарати можуть бути небезпечними для пацієнтів з системними захворюваннями сполучної тканини. Також неприпустиме самостійне скасування медикаментозної терапії за зниження симптомів та покращення загального самопочуття.
Чи передаються СЗСТ у спадок?
Системні захворювання сполучної тканини можуть передаватися у спадок. Люди, у яких є близькі родичі з СЗСТ, перебувають у групі підвищеного ризику розвитку сполучнотканинних патологій.
Чи можна попередити системні захворювання сполучної тканини?
Попередити розвиток системних захворювань сполучної тканини неможливо. Пацієнтам, у яких є близькі родичі з СЗСТ, рекомендується вести здоровий спосіб життя, уникаючи шкідливих звичок (вживання алкоголю, куріння), тривалого перебування на сонці, переохолодження та інфекцій. За появи симптомів СЗСТ важливо невідкладно звернутися до ревматолога для ранньої діагностики та підбору лікування.
У нашого блогу є власні канали в телеграмі та вайбері, в яких ми розповідаємо корисні та цікаві речі про здоров'я. Підписуйтесь, щоб зробити турботу про власне здоров'я та здоров'я сім'ї комфортною та легкою.
Нефрологія в ОН Клінік Одеса (Центр)
Нефрологія ОН Клінік в інших містах
Популярні питання
За хвороби Шегрена рекомендується уникати факторів, які посилюють сухість слизових оболонок. Не варто користуватися кондиціонерами, довго перебувати на сонці або в посушливому кліматі, приймати гарячі ванни та душ. Також треба обмежити прийом медикаментів, які спричиняють зневоднення організму (діуретиків, антигістамінів, бета-блокаторів, антидепресантів). Важливо зменшити зорове навантаження, скоротити тривалість розмов, відмовитися від куріння, а також обмежити споживання кави та чаю, оскільки вони мають сечогінний ефект.
Рекомендується часто пити воду маленькими порціями (можна з лимоном, якщо немає протипоказань з боку шлунково-кишкового тракту). У раціон варто додати більше фруктів, овочів і прянощів, які сприяють активнішому слиновиділенню. Для гігієни ротової порожнини потрібно використовуючи фторовані пасти та ополіскувачі, які зміцнюють зубну емаль і запобігають розвитку карієсу, здатного прогресувати через сухість у роті.
Для зволоження слизової оболонки очей корисні штучні сльози, для профілактики сухості в носі — сольові назальні розчини, а для стимуляції слиновиділення — жувальна гумка й льодяники без цукру. Лікувальна фізкультура покращує кровообіг і допомагає підтримувати тонус м’язів, що також позитивно впливає на загальний стан організму за хвороби Шегрена.
Синдром Шегрена є хронічним захворюванням, яке неможливо повністю вилікувати. Однак медикаментозна терапія допомагає полегшити симптоми, запобігти ускладненням і уповільнити або навіть зупинити прогрес патології.
Ускладнення СЗСТ залежать від ступеня ураження внутрішніх органів. До найбільш небезпечних наслідків захворювань сполучної тканини належать деформація суглобів, дихальна, серцева й ниркова недостатності, тромбози, інфаркт, інсульт, безпліддя та неврологічні порушення (полінейропатія, когнітивні розлади). Однак сучасне патогенетичне лікування спрямоване на зниження ризику перерахованих вище ускладнень.
Глюкокортикоїдні гормони не викликають ожиріння, але можуть змінювати розподіл жирових відкладень: жир найчастіше накопичується на обличчі, шиї та тулубі, і менше — на кінцівках. Також гормональні препарати можуть спричиняти затримку рідини, що іноді візуально збільшує об'єми тіла.
Системний червоний вовчак не є абсолютним протипоказанням до виношування та народження дитини. Однак вагітність не рекомендована пацієнткам з тяжкими ускладненнями СЧВ (міокардитом, нирковою недостатністю, злоякісною артеріальною та легеневою гіпертензією, ураженнями центральної нервової системи). Деякі препарати, які застосовуються для лікування СЧВ, заборонені під час вагітності.
Перед зачаттям необхідно проконсультуватися з ревматологом для оцінки активності хвороби, виявлення протипоказань, обстеження на маркери несприятливого перебігу вагітності (антифосфоліпідний синдром, SS-A та SS-B антитіла) і корекції лікування. За потреби препарати, які не можна застосовувати під час виношування плоду, замінюють на безпечні аналоги, після чого спостерігають за ефективністю нової терапії.
Перш ніж піти, оцініть статтю – нам важливо знати вашу думку!
Дякуємо за вашу оцінку!
Любов
4 місяці тому
