Что такое системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ)?
Системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ) — это группа хронических патологий, вызванных дефектами иммунной регуляции. Иммунитет ошибочно атакует клетки собственного организма, вызывая воспаление тканей и функциональные нарушения внутренних органов. СЗСТ могут поражать суставы, кожу, сосуды, почки, сердце, легкие и другие системы организма.
Как распознать ранние признаки системных заболеваний соединительной ткани?
Задайте свой вопрос Нефрологу «ОН Клиник»
Системные заболевания соединительной ткани часто начинаются внезапно. Пациентов могут беспокоить слабость и хроническая усталость, мышечные боли и лихорадка (37,5-39,5°C). Другие ранние симптомы СЗСТ:
- ухудшение сна;
- изменения на коже (покраснение лица и спинки носа, крапивница и синяки на теле);
- проблемы с суставами (боль во время нагрузки и в состоянии покоя, утренняя скованность, покраснение и отеки);
- выпадение волос;
- язвы в ротовой полости;
- побеление или посинение пальцев рук и ног (синдром Рейно);
- сухость слизистых оболочек (глаз, носа, ротовой полости, влагалища);
- признаки поражения легких (одышка, кашель);
- гематологические изменения (снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов);
- симптомы поражения почек (отеки конечностей и лица, изменение частоты мочеиспускания, объема и цвета мочи).
Иногда у женщин ревматологические проявления СЗСТ отсутствуют. Вместо них первыми симптомами болезни соединительной ткани становятся проблемы с зачатием или вынашиванием беременности.
Какие причины появления системных заболеваний соединительной ткани?
Спровоцировать развитие системных заболеваний соединительной ткани может длительное пребывание на солнце. Ультрафиолетовые лучи способны вызывать рост уровня антинуклеарных антител (ANA) даже у пациентов, не болеющих СЗСТ. Другие причины системных заболеваний соединительной ткани:
- хронические вирусные инфекции (вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус);
- генетическая предрасположенность;
- хронический стресс;
- частые переохлаждения;
- контакт с химическими веществами (растворителями, пестицидами);
- вредные привычки (курение, злоупотребление алкоголем, наркомания);
- недавно перенесенные вирусные и бактериальные заболевания (грипп, Covid-19, стрептококковая инфекция);
- паранеопластический синдром (аутоиммунная реакция организма на злокачественное новообразование).
К развитию СЗСТ может привести гормональный дисбаланс, в частности нарушение метаболизма эстрогенов. Последние способны повышать активность В-лимфоцитов и продукцию аутоантител, способствуя развитию аутоиммунных процессов. Именно поэтому системные заболевания соединительной ткани у женщин встречаются чаще, чем у мужчин.
Какие бывают системные заболевания соединительной ткани?
Соединительная ткань — ткань организма, выполняющая опорную, защитную и питательную функции. Она является основой паренхиматозных органов (печени, сердца, почек, легких), входит в состав сухожилий, суставов, кожи, сосудов и костей. Патологии, относящиеся к категории системных заболеваний соединительной ткани:
- системная красная волчанка (СКВ);
- системная склеродермия (системный склероз);
- CREST-синдром (ограниченная склеродермия);
- болезнь Шегрена;
- дерматополимиозит;
- синдром дисплазии соединительной ткани;
- смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа);
- антифосфолипидный синдром;
- ревматоидный артрит;
- IgG4-ассоциированное заболевание.
Системные заболевания соединительной ткани обычно поражают несколько органов одновременно. Указанная особенность и определяет их название.
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка — хроническое аутоиммунное заболевание, которое проявляется высыпаниями на лице в виде бабочки, синяками и крапивницей на теле. Другие симптомы СКВ:
- язвы в ротовой полости;
- боль, отеки и скованность в суставах;
- выпадение волос;
- мышечная слабость;
- лихорадка.
Осложнениями болезни могут стать нефрит (воспаление почек), нарушения в работе центральной или периферической нервной системы, склонность к кровотечениям, уязвимость перед инфекциями, дисфункции легких и сердца. Поражения внутренних органов при СКВ обычно тяжелые и опасные для жизни, поэтому требуют неотложной медицинской помощи.
Системная склеродермия
Склеродермия — хроническое заболевание, которое сопровождается чрезмерным образованием коллагена (коллагенозом), что приводит к утолщению и рубцеванию (фиброзу) кожи. Существует две формы патологии: системная и ограниченная (очаговая или локализованная). Системная склеродермия сначала поражает кожу, а затем распространяется на сосуды и внутренние органы (сердце, легкие, печень, почки, пищевод), вызывая их фиброз. Очаговая склеродермия локализуется на отдельных участках кожи без вовлечения в патологический процесс внутренних органов.
Первым признаком системной и ограниченной склеродермии является отек и ощущение стянутости кожи. На начальной стадии склеродермии кожа может стать бледной, синеватой или красной, что свидетельствует о нарушении кровообращения.
Для поздней стадии системной и локализованной склеродермии характерны снижение эластичности и затвердение кожи. При кожной форме склеродермии на теле образуются выпуклые пятна цвета слоновой кости. Поверхность пятен при склеродермии становится блестящей и разглаживается, поскольку кожа теряет способность собираться в складки. Иногда участки фиброза покрываются кальцинатами (твердыми узелками).
При системной склеродермии к вышеперечисленным симптомам добавляются признаки со стороны внутренних органов. Поздние симптомы системной склеродермии:
- боль и скованность в суставах;
- синдром Рейно;
- нарушение глотания (дисфагия);
- кашель;
- затрудненное дыхание;
- хронические запоры;
- нарушение сердечного ритма (аритмия);
- отеки конечностей, лица, живота.
Также пациента могут беспокоить стремительное снижение веса и повышенная температура тела. Часто наблюдаются слабость, хроническая усталость и снижение работоспособности.
Дерматомиозит
Дерматомиозит — аутоиммунное заболевание, которое сочетает воспаление мышц и кожи. Патология приводит к мышечной слабости, особенно в бедрах, плечах и шее. При миозите ног у пациента могут возникать трудности с ходьбой. Миозит спины проявляется ограниченной подвижностью корпуса тела. Для миозита шеи характерно ощущение скованности и боль при поворотах головы.
Также аутоиммунный миозит может сопровождаться появлением красных пятен и шелушением кожи на веках, лице, кистях рук и в зоне декольте. Осложнения полимиозита могут включать сердечную недостаточность, фиброз легких, нарушение глотания.
Синдром Шегрена
Синдром Шегрена — аутоиммунное заболевание, которое поражает железы внешней секреции (преимущественно слезные и слюнные). К симптомам синдрома Шегрена относятся:
- сухость, жжение и зуд глаз;
- пересыхание слизистой оболочки рта;
- трудности с жеванием, глотанием и речью;
- усталость;
- боль в суставах и мышцах;
- синдром Рейно;
- увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия).
При своевременном обращении к ревматологу прогноз синдрома Шегрена благоприятный. Однако при отсутствии терапии осложнениями патологии могут стать кариес, инфекции ротовой полости, функциональные нарушения почек и печени, центральной и периферической нервной системы, рак крови (лимфома).
Смешанное заболевание соединительной ткани
Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа) сочетает признаки системной красной волчанки, склеродермии и дерматополимиозита. Для него характерны кожные высыпания, боли и скованность в суставах, мышечная слабость и уплотнение мышц, синдром Рейно и отеки кистей рук. При отсутствии своевременного лечения возможны осложнения: воспаление (эзофагит) и сужение (стриктуры) пищевода, инфаркт миокарда, инсульт, почечная недостаточность, легочная гипертензия.
Ревматоидный артрит
Ревматоидный артрит — это хроническое аутоиммунное заболевание, что поражает суставы, вызывая их воспаление, деформацию и постепенное разрушение. Симптомы включают боль, отек и скованность в суставах (особенно по утрам), общую слабость, повышенную усталость. Осложнениями болезни могут стать снижение плотности костей (остеопороз), затвердение артерий, фиброз легких, воспаление белков глаз (склерит), застойная сердечная недостаточность, лимфома.
Чем отличаются между собой СЗСТ?
Системные заболевания соединительной ткани отличаются между собой по пораженным органам, клиническим проявлениям и особенностям течения. Каждая патология имеет специфический признак: например, при волчанке появляется бабочкообразная сыпь на лице, при системной склеродермии — утолщение кожи, при болезни Шегрена — сухость слизистых оболочек. Основным симптомом ревматоидного артрита является деформация суставов, а дерматополимиозита — мышечная слабость.
К какому врачу обращаться при подозрении на системные заболевания соединительной ткани?
При подозрении на СЗСТ необходимо записаться на консультацию ревматолога. Своевременное назначение медикаментозной терапии поможет остановить прогресс патологии и предотвратить тяжелые необратимые поражения внутренних органов. Если консультация ревматолога недоступна, можно обратиться к терапевту или семейному врачу, который имеет опыт лечения системных заболеваний соединительной ткани.
Нужно ли пройти какие-то обследования перед визитом к врачу при подозрении на СЗСТ?
Заранее проходить обследование не обязательно. На первичной консультации ревматолог проанализирует симптомы и жалобы пациента, а затем определит необходимый объем диагностики. Однако, чтобы сэкономить время, можно предварительно сдать анализы и пройти инструментальные обследования. Лабораторные исследования при системных заболеваниях соединительной ткани могут включать:
- общие анализы крови и мочи — для выявления признаков воспаления в организме;
- тесты на мочевину и креатинин — для оценки функции почек;
- исследования на аланинаминотрансферазу (АЛТ) и аспартатаминотрансферазу (АСТ) — анализы для проверки состояния печени;
- анализ на ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела (ANA) — для выявления аутоиммунных процессов;
- тест на С-реактивный белок — для оценки уровня системного воспаления.
Дополнительно можно сделать рентгенографию или ультразвуковое исследование (УЗИ) пораженных суставов. Также целесообразно пройти электрокардиограмму (ЭКГ), УЗИ сердца и легких при наличии симптомов с их стороны.
Что такое блот-тесты для диагностики СЗСТ и всегда ли они нужны?
Блот-тесты на СЗСТ — метод лабораторной диагностики, основанный на реакции «антиген — антитело» и помогает выявить в организме пациента специфические белки (антитела), которые могут быть связаны с развитием системных заболеваний соединительной ткани. Основные типы антител, которые входят в аутоиммунную панель:
- антитела к двуспиральной ДНК и Smith-антигену. Являются диагностическими критериями системной красной волчанки и сопутствующих поражений почек;
- SS-A и SS-B антитела. Относятся к анализам, подтверждающим синдром Шегрена. Указанные антитела также контролируются у женщин с системной красной волчанкой, которые планируют беременность, поскольку могут свидетельствовать о высоком риске поражений сердца плода;
- антитела к нуклеосомам. Помогают диагностировать системную красную волчанку (прежде всего лекарственно-индуцированную, то есть вызванную определенными препаратами);
- антицентромерные, антитопоизомеразные антитела и антитела к РНК-полимеразе III. Чаще всего применяются для диагностики системной склеродермии. Антитопоизомеразные антитела могут указывать на высокую вероятность поражения легких, а антитела к РНК-полимеразе III — на риск склеродермического почечного кризиса;
- антитела к рибонуклеопротеину. Считаются диагностическими критериями смешанного заболевания соединительной ткани (синдрома Шарпа).
Из-за высокой стоимости исследования и высокого риска ложноотрицательного результата при уже имеющемся заболевании иммуноблот на СЗСТ обычно проводят по рекомендации ревматолога. Врач оценивает целесообразность диагностики и при необходимости дает пациенту направление в лабораторию.
Означает ли повышенный ANA, что у меня волчанка или другое СЗСТ?
В норме титр антинуклеарных антител (ANA) составляет менее 1,8 единиц. Повышенный уровень может указывать на системную красную волчанку, но не является единственным и достаточным диагностическим критерием заболевания. Рост концентрации ANA возможен также при других системных заболеваниях соединительной ткани (синдрома Шегрена, склеродермии) и неревматологических патологий (инфекционного мононуклеоза, острого и хронического лейкоза, цирроза печени, гепатита, миастении гравис). У здоровых людей риск отклонения анализа на ANA от нормы после 40-50 лет составляет 25%.
Как лечат системные заболевания соединительной ткани?
Сначала для лечения системных заболеваний соединительной ткани у детей и взрослых назначают нестероидные противовоспалительные средства, которые помогают уменьшить боль и воспаление на период обследования. После подтверждения диагноза подбирается основное патогенетическое лечение, которое непосредственно влияет на механизмы развития болезни. Препараты, входящие в патогенетическое лечение склеродермии и других СЗСТ:
- глюкокортикоидные гормоны — уменьшают воспаление и подавляют аутоиммунную реакцию;
- цитотоксические препараты — подавляют чрезмерную активность иммунной системы и предотвращают поражение внутренних органов.
Выбор препаратов зависит от симптоматики заболевания, тяжести состояния пациента, поражения внутренних органов, индивидуальной переносимости лекарств. При аутоиммунном миозите врач может дополнительно назначить мазь или крем с глюкокортикоидами для уменьшения воспаления и высыпаний на коже. При тяжелых формах миозита могут понадобиться уколы глюкокортикоидов или иммуносупрессоров.
К лечению синдрома Шегрена обычно добавляются искусственные слезы для увлажнения слизистой оболочки глаз, а также потребление не менее двух литров жидкости в день для профилактики пересыхания ротовой полости. Если системное заболевание приводит к нарушению работы внутренних органов (почек, сердца и сосудов, печени, легких, суставов), дополнительно назначают симптоматическую терапию, направленную на поддержание их функций.
Современным методом лечения СЗСТ является иммунобиологическая терапия. Она включает препараты (моноклональные антитела, ингибиторы сигнальных молекул), которые избирательно влияют на иммунную систему, блокируя отдельные воспалительные факторы или клеточные механизмы, вызывающие заболевание. Иммунобиологическая терапия применяется при тяжелых формах системных заболеваний соединительной ткани, когда стандартное патогенетическое лечение недостаточно эффективно.
Лечение миозита и других СЗСТ народными средствами неэффективно. Никакие растительные экстракты, настои, компрессы или мази не устраняют аутоиммунного воспаления и не останавливают прогресс болезни.
Можно ли полностью вылечить системные заболевания соединительной ткани?
Полностью вылечить аутоиммунный миозит и другие системные заболевания соединительной ткани невозможно. Однако вовремя назначенная патогенетическая терапия может снизить иммуновоспалительный процесс и остановить развитие болезни, позволяя предотвратить поражение внутренних органов, избежать инвалидности и преждевременной смерти пациентов.
Что можно делать при системных заболеваниях соединительной ткани?
Ограничения при СЗСТ зависят от активности болезни и состояния внутренних органов. Перечень действий, которые можно выполнять, находясь в состоянии ремиссии:
- вести активный образ жизни с умеренными физическими нагрузками;
- посещать занятия по йоге и спортивные тренировки (по плаванию, бегу, спортивной ходьбе);
- заниматься умственной деятельностью;
- путешествовать;
- проводить время на природе;
- заниматься хобби и творчеством.
Достигнув ремиссии, при СЗСТ можно рожать детей. Однако перед зачатием следует проконсультироваться с ревматологом для коррекции терапии. Препараты, запрещенные во время беременности, надо заменить на безопасные для плода аналоги и отслеживать уровень их эффективности.
Что нельзя делать при системных заболеваниях соединительной ткани?
При системных заболеваниях соединительной ткани нельзя длительное время находиться на солнце (особенно без надлежащей защиты кожи). Другие факторы, которых надо избегать пациентам с диагнозом «СЗСТ»:
- интенсивные физические нагрузки (поднятие тяжестей, напряженные спортивные тренировки);
- длительное пребывание в одной позе;
- переедание и несбалансированное питание;
- переохлаждение;
- стрессовые ситуации;
- инфекционные заболевания;
- вредные привычки (употребление алкоголя, курение).
Нельзя заниматься самолечением, поскольку некоторые лекарственные препараты могут быть опасными для пациентов с системными заболеваниями соединительной ткани. Также недопустима самостоятельная отмена медикаментозной терапии при снижении симптомов и улучшении общего самочувствия.
Передаются ли СЗСТ по наследству?
Системные заболевания соединительной ткани могут передаваться по наследству. Люди, у которых есть близкие родственники с СЗСТ, находятся в группе повышенного риска развития соединительнотканных патологий.
Можно ли предупредить системные заболевания соединительной ткани?
Предупредить развитие системных заболеваний соединительной ткани невозможно. Пациентам, у которых есть близкие родственники с СЗСТ, рекомендуется вести здоровый образ жизни, избегая вредных привычек (употребление алкоголя, курение), длительного пребывания на солнце, переохлаждения и инфекций. При появлении симптомов СЗСТ важно безотлагательно обратиться к ревматологу для ранней диагностики и подбора лечения.
У нашего блога есть собственные каналы в телеграме и вайбере в которых мы рассказываем полезные и интересные вещи про здоровье. Подписывайтесь, чтобы сделать заботу о собственном здоровье и здоровье семьи комфортной и легкой.
Нефрология в ОН Клиник Одесса (Центр)
Нефрология ОН Клиник в других городах
Популярные вопросы
При болезни Шегрена рекомендуется избегать факторов, которые усиливают сухость слизистых оболочек. Не стоит пользоваться кондиционерами, долго находиться на солнце или в засушливом климате, принимать горячие ванны и душ. Также надо ограничить прием медикаментов, которые вызывают обезвоживание организма (диуретиков, антигистаминов, бета-блокаторов, антидепрессантов). Важно уменьшить зрительную нагрузку, сократить продолжительность разговоров, отказаться от курения, а также ограничить потребление кофе и чая, поскольку они имеют мочегонный эффект.
Рекомендуется часто пить воду маленькими порциями (можно с лимоном, если нет противопоказаний со стороны желудочно-кишечного тракта). В рацион стоит добавить больше фруктов, овощей и пряностей, которые способствуют более активному слюноотделению. Для гигиены ротовой полости нужно используя фторированные пасты и ополаскиватели, которые укрепляют зубную эмаль и предотвращают развитие кариеса, способного прогрессировать из-за сухости во рту.
Для увлажнения слизистой оболочки глаз полезны искусственные слезы, для профилактики сухости в носу — солевые назальные растворы, а для стимуляции слюноотделения — жевательная резинка и леденцы без сахара. Лечебная физкультура улучшает кровообращение и помогает поддерживать тонус мышц, что также положительно влияет на общее состояние организма при болезни Шегрена.
Синдром Шегрена является хроническим заболеванием, которое невозможно полностью вылечить. Однако медикаментозная терапия помогает облегчить симптомы, предотвратить осложнения и замедлить или даже остановить прогресс патологии.
Осложнения СВСТ зависят от степени поражения внутренних органов. К наиболее опасным последствиям заболеваний соединительной ткани относятся деформация суставов, дыхательная, сердечная и почечная недостаточности, тромбозы, инфаркт, инсульт, бесплодие и неврологические нарушения (полинейропатия, когнитивные расстройства). Однако современное патогенетическое лечение направлено на снижение риска вышеперечисленных осложнений.
Глюкокортикоидные гормоны не вызывают ожирения, но могут изменять распределение жировых отложений: жир чаще всего накапливается на лице, шее и туловище, и меньше — на конечностях. Также гормональные препараты могут вызывать задержку жидкости, что иногда визуально увеличивает объемы тела.
Системная красная волчанка не является абсолютным противопоказанием к вынашиванию и рождению ребенка. Однако беременность не рекомендована пациенткам с тяжелыми осложнениями СКВ (миокардитом, почечной недостаточностью, злокачественной артериальной и легочной гипертензией, поражениями центральной нервной системы). Некоторые препараты, которые применяются для лечения СКВ, запрещены во время беременности.
Перед зачатием необходимо проконсультироваться с ревматологом для оценки активности болезни, выявления противопоказаний, обследования на маркеры неблагоприятного течения беременности (антифосфолипидный синдром, SS-A и SS-B антитела) и коррекции лечения. При необходимости препараты, которые нельзя применять во время вынашивания плода, заменяют на безопасные аналоги, после чего наблюдают за эффективностью новой терапии.
Любовь
2 месяца назад
