Лікування хвороби Віллебранда в Білій Церкві

Хвороба Віллебранда — це генетичне захворювання крові, за якого порушується її згортання. Захворювання належить до спадкових коагулопатій — вроджених порушень системи згортання крові. Хвороба Віллебранда може проявлятися тривалими кровотечами після травм, появою великих синців, рясними менструаціями у жінок.

Основною причиною захворювання є генетичні мутації, що порушують нормальне згортання крові. Хворобу Віллебранда лікують медикаментозно.

Пройти діагностику і лікування хвороби Віллебранда в Білій Церкві без направлень лікаря можна в медичному центрі «ОН Клінік Біла Церква». Запис на прийом до гематолога ведеться цілодобово.

Симптоми хвороби Віллебранда

До основних симптомів хвороби Віллебранда належать тривалі (понад 10 хвилин) або рясні кровотечі після травм, порізів, хірургічних операцій, стоматологічного лікування, а також підвищену схильність до утворення синців. Люди з цим захворюванням можуть скаржитися на часті та тривалі носові кровотечі (що тривають понад 10 хвилин і трапляються п'ять або більше разів на рік), кровоточивість ясен. Інші ознаки захворювання Віллебранда можуть включати:

• рясні або тривалі менструації у жінок (тривалістю понад сім днів або такі, що вимагають заміни прокладки або тампона частіше, ніж один раз на годину);
• кров у сечі або калі;
• біль, набряк і скутість у суглобах;
• підвищену втомлюваність;
• слабкість;
• задишку при фізичних навантаженнях.

У жінок із хворобою Віллебранда може відкритися сильна кровотеча після пологів або викидня. У деяких людей симптоми захворювання можуть бути слабо виражені або відсутні.

Причини хвороби Віллебранда

Основною причиною хвороби Віллебранда є мутації в гені VWF, який відповідає за вироблення фактора Віллебранда (ФВ) — білка, необхідного для нормального згортання крові. При порушенні функції ФВ тромбоцити не можуть ефективно склеюватися і прикріплюватися до стінок судин, що порушує процес згортання.

Зазвичай хвороба Віллебранда успадковується від одного або обох батьків. Іноді захворювання може розвинутися через спонтанну мутацію в гені, без успадкування схильності до хвороби від батьків.

У рідкісних випадках хвороба Віллебранда може бути набутою, тобто не пов'язаною зі спадковістю. Фактори, що сприяють розвитку набутої форми хвороби Віллебранда, можуть включати:

• злоякісні новоутворення (наприклад, множинну мієлому, лімфому);
• аутоімунні захворювання (наприклад, системний червоний вовчак, аутоімунну гемолітичну анемію);
• побічні ефекти деяких лікарських препаратів (наприклад, протисудомних, протипухлинних).

Хвороба Віллебранда може розвинутися через хронічні захворювання серця і судин (наприклад, аортальний стеноз, дефект міжшлуночкової перегородки), метаболічні порушення (наприклад, гіпотиреоз). Також розвитку захворювання може сприяти установка штучних клапанів серця або шлуночкової допоміжної системи.

Види хвороби Віллебранда

Хвороба Віллебранда може бути успадкованою або набутою. Спадкова форма захворювання буває трьох типів, кожен з яких відрізняється за тяжкістю проявів і рівнем фактора Віллебранда в крові.

Залежно від характеру порушення, хвороба Віллебранда другого типу поділяється на чотири підтипи: 2A, 2B, 2M, 2N. Підтип 2A характеризується неправильним розміром ФВ і погіршенням склеювання тромбоцитів. 2B — передчасним прикріпленням білка до тромбоцитів і зменшенням їх кількості. Підтип 2M проявляється поганим з'єднанням ФВ з тромбоцитами та зниженням здатності крові утворювати тромби. 2N — нездатністю ФВ зв'язуватися з фактором VIII — іншим білком, необхідним для згортання крові.

Прогноз за хвороби Віллебранда у більшості пацієнтів сприятливий: захворювання протікає в легкій формі та легко контролюється за допомогою медикаментів. Важкі кровотечі зазвичай виникають тільки внаслідок травм або хірургічних втручань.

Діагностика хвороби Віллебранда в Білій Церкві

Хворобу Віллебранда в медичному центрі «ОН Клінік Біла Церква» діагностує гематолог. Лікар збирає детальний медичний анамнез, уточнює симптоми та наявність проблем з кров'ю в родині, вивчає спосіб життя і оглядає шкіру пацієнта на предмет синців.

Для уточнення діагнозу гематолог призначає лабораторні дослідження. Лабораторні аналізи для діагностики хвороби Віллебранда можуть включати:

• загальний аналіз крові — для оцінки рівня тромбоцитів і гемоглобіну;
• тест на агрегацію тромбоцитів — для перевірки здатності тромбоцитів утворювати згусток;
• дослідження на активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ) — для оцінки роботи інших білків згортання крові, що беруть участь у процесі формування тромбу;
• аналіз на протромбіновий час (ПЧ) — для оцінки роботи білків згортання крові, що беруть участь у початковій стадії утворення тромбу;
• тест на антиген фактора Віллебранда — для вимірювання кількості ФВ;
• дослідження на активність фактора Віллебранда — для оцінки функції ФВ.

Також лікар може призначити тест на активність фактора VIII (для оцінки його кількості та впливу на згортання крові). Для виявлення якісного дефіциту фактора Віллебранда гематолог може дати направлення на аналіз співвідношення активності ФВ до його антигену.

Лікування хвороби Віллебранда в «ОН Клінік Біла Церква»

Хворобу Віллебранда лікують за сильних кровотеч у пацієнта або перед інвазивними процедурами (наприклад, хірургічними операціями, видаленням зубів). У медичному центрі «ОН Клінік Біла Церква» лікування захворювання спрямоване на підвищення рівня фактора Віллебранда в крові, відновлення згортання і профілактику кровотеч. Медикаментозне лікування хвороби Віллебранда може включати:

• антидіуретичні засоби (для стимуляції вивільнення ФВ і фактора VIII);
• замісну терапію концентратами факторів згортання (для заповнення дефіциту ФВ і фактора VIII при важких формах захворювання);
• антифібринолітичні препарати (для запобігання руйнуванню тромбів, особливо при операціях або рясних менструаціях);
• гормональні контрацептиви (для зменшення крововтрати при менструаціях і підвищення рівня ФВ);
• місцеві гемостатичні засоби (для зупинки кровотеч з ран і слизових оболонок).

Також гематолог може рекомендувати уникати прийому певних препаратів і харчових добавок, які можуть посилювати кровотечу (наприклад, нестероїдних протизапальних препаратів, добавок з вітаміном Е, риб'ячим жиром або куркумою). Додатково лікар може порадити уникати контактних видів спорту (наприклад, футболу) і роботи, пов'язаної з високим ризиком отримання травм (наприклад, будівництва).

Записатися на консультацію гематолога для діагностики та лікування хвороби Віллебранда в Білій Церкві в медичний центр «ОН Клінік Біла Церква» можна за телефоном, вказаним на сайті, або через онлайн-форму запису на прийом.