Лечение болезни Виллебранда в Белой Церкви

Болезнь Виллебранда — это генетическое заболевание крови, при котором нарушается ее свертываемость. Заболевание относится к наследственным коагулопатиям — врожденным нарушениям свертывающей системы крови. Болезнь Виллебранда может проявляться продолжительными кровотечениями после травм, появлением крупных синяков, обильными менструациями у женщин.

Основной причиной заболевания являются генетические мутации, нарушающие нормальную свертываемость крови. Болезнь Виллебранда лечат медикаментозно.

Пройти диагностику и лечение болезни Виллебранда в Белой Церкви без направлений врача можно в медицинском центре «ОН Клиник Белая Церковь». Запись на прием гематолога ведется круглосуточно.

Симптомы болезни Виллебранда

К основным симптомам болезни Виллебранда относят длительные (более 10 минут) или обильные кровотечения после травм, порезов, хирургических операций, стоматологического лечения, а также повышенную склонность к образованию синяков. Люди с заболеванием могут жаловаться на частые и продолжительные носовые кровотечения (длящиеся более 10 минут и случающиеся пять или более раз в год), кровоточивость десен. Другие признаки заболевания Виллебранда могут включать:

• обильные или длительные менструации у женщин (длящиеся более семи дней или требующие замены прокладки или тампона чаще одного раза в час);
• кровь в моче или кале;
• боль, отек и скованность в суставах;
• повышенную утомляемость;
• слабость;
• одышку при физических нагрузках.

У женщин с болезнью Виллебранда может открыться сильное кровотечение после родов или выкидыша. У некоторых людей симптомы заболевания могут быть слабо выражены или отсутствовать.

Причины болезни Виллебранда

Основной причиной болезни Виллебранда являются мутации в гене VWF, который отвечает за выработку фактора Виллебранда (ФВ) — белка, необходимого для нормального свертывания крови. При нарушении функции ФВ тромбоциты не могут эффективно склеиваться и прикрепляться к стенкам сосудов, что нарушает процесс свертывания.

Обычно болезнь Виллебранда наследуется от одного или обоих родителей. Иногда заболевание может развиться из-за спонтанной мутации в гене, без наследования склонности к болезни от родителей.

В редких случаях болезнь Виллебранда может быть приобретенной, то есть не связанной с наследственностью. Факторы, способствующие развитию приобретенной формы болезни Виллебранда, могут включать:

• злокачественные новообразования (например, множественную миелому, лимфому);
• аутоиммунные заболевания (например, системную красную волчанку, аутоиммунную гемолитическую анемию);
• побочные эффекты некоторых лекарственных препаратов (например, противосудорожных, противоопухолевых).

Болезнь Виллебранда может развиваться из-за хронических заболеваний сердца и сосудов (например, аортального стеноза, дефекта межжелудочковой перегородки), метаболических нарушений (например, гипотиреоза). Также развитию заболевания может способствовать установка искусственных клапанов сердца или желудочковой вспомогательной системы.

Виды болезни Виллебранда

Болезнь Виллебранда может быть унаследованной или приобретенной. Наследственная форма заболевания бывает трех типов, каждый из которых различается по тяжести проявлений и уровню фактора Виллебранда в крови.

В зависимости от характера нарушения, болезнь Виллебранда второго типа делится на четыре подтипа: 2A, 2B, 2M, 2N. Подтип 2A характеризуется неправильным размером ФВ и ухудшением склеивания тромбоцитов. 2B — преждевременным прикреплением белка к тромбоцитам и уменьшением их количества. Подтип 2M проявляется плохим соединением ФВ с тромбоцитами и снижением способности крови образовывать тромбы. 2N — неспособностью ФВ связываться с фактором VIII — другим белком, необходимым для свертывания крови. 

Прогноз при болезни Виллебранда у большинства пациентов благоприятный: заболевание протекает в легкой форме и легко контролируется с помощью медикаментов. Тяжелые кровотечения обычно возникают только при травмах или хирургических вмешательствах.

Диагностика болезни Виллебранда в Белой Церкви

Болезнь Виллебранда в медицинском центре «ОН Клиник Белая Церковь» диагностирует гематолог. Врач собирает подробный медицинский анамнез, уточняет симптомы и наличие проблем с кровью в семье, изучает образ жизни и осматривает кожу пациента на предмет синяков. 

Для уточнения диагноза гематолог назначает лабораторные исследования. Лабораторные анализы для диагностики болезни Виллебранда могут включать:

• общий анализ крови — для оценки уровня тромбоцитов и гемоглобина;
• тест на агрегацию тромбоцитов — для проверки способности тромбоцитов образовывать сгусток;
• исследование на активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) — для оценки работы других белков свертывания крови, участвующих в процессе формирования тромба;
• анализ на протромбиновое время (ПВ) — для оценки работы белков свертывания крови, участвующих в начальной стадии образования тромба;
• тест на антиген фактора Виллебранда — для измерения количества ФВ;
• исследование на активность фактора Виллебранда — для оценки функции ФВ.

Также врач может назначить тест на активность фактора VIII (для оценки его количества и влияния на свертывание крови). Для выявления качественного дефицита фактора Виллебранда гематолог может дать направление на анализ соотношения активности ФВ к его антигену.

Лечение болезни Виллебранда в «ОН Клиник Белая Церковь» 

Болезнь Виллебранда лечат при сильных кровотечениях у пациента или перед инвазивными процедурами (например, хирургическими операциями, удалением зубов). В медицинском центре «ОН Клиник Белая Церковь» лечение заболевания направлено на повышение уровня фактора Виллебранда в крови, восстановление свертываемости и профилактику кровотечений. Медикаментозное лечение болезни Виллебранда может включать:

• антидиуретические средства (для стимуляции высвобождения ФВ и фактора VIII);
• заместительную терапию концентратами факторов свертывания (для восполнения дефицита ФВ и фактора VIII при тяжелых формах заболевания);
• антифибринолитические препараты (для предотвращения разрушения тромбов, особенно при операциях или обильных менструациях);
• гормональные контрацептивы (для уменьшения кровопотери при менструациях и повышения уровня ФВ);
• местные гемостатические средства (для остановки кровотечений из ран и слизистых оболочек).

Также гематолог может рекомендовать избегать приема определенных препаратов и пищевых добавок, которые могут усиливать кровотечение (например, нестероидных противовоспалительных препаратов, добавок с витамином Е, рыбьим жиром или куркумой). Дополнительно врач может посоветовать избегать контактных видов спорта (например, футбола) и работы, связанной с высоким риском получения травм (например, строительства).

Записаться на консультацию гематолога для диагностики и лечения болезни Виллебранда в Белой Церкви в медицинский центр «ОН Клиник Белая Церковь» можно по телефону, указанному на сайте, или через онлайн-форму записи на прием.