Лікування гемофілії в Кропивницькому

Гемофілія — це порушення згортання крові через дефіцит факторів згортання (спеціальних білків, що беруть участь у формуванні кров'яного згустку). Хвороба може призводити до тривалих кровотеч після травм і операцій, а також до спонтанних крововиливів у внутрішні органи, суглоби та м'язи. Лікування спрямоване на відновлення нормальної згортання крові і може включати замісну терапію факторами згортання, а також препарати для зупинки кровотеч.

У медичному центрі «ОН Клінік Кропивницький» гематологи займаються діагностикою та лікуванням порушень згортання крові. Запис на консультацію гематолога ведеться цілодобово.

Симптоми та ступені гемофілії

Зазвичай першою ознакою порушення згортання крові стають інтенсивні та тривалі кровотечі, що виникають навіть при невеликих травмах (порізах, подряпинах). Інші симптоми гемофілії можуть включати:

• кров у калі або сечі;
• кровоточивість ясен;
• часті носові кровотечі;
• множинні гематоми (синці) на тілі;
• спазми і болісні відчуття в кінцівках через крововиливи в м'язи.

Коли кров не згортається належним чином, можливі рясні кровотечі після ін'єкцій і стоматологічних процедур. Внутрішньосуглобові кровотечі можуть супроводжуватися набряками, болем і скутістю в суглобах. Про крововилив у головний мозок можуть свідчити головні болі і запаморочення, нудота і блювота, двоїння в очах.

Захворювання поділяють на ступені залежно від рівня активності факторів згортання в плазмі крові. Ступені гемофілії:

1. Легка. Рівень фактора згортання становить 5-30 відсотків від норми. Кровотечі виникають рідко — як правило, після серйозних травм або об'ємних хірургічних втручань. Спонтанні кровотечі відсутні.
2. Середньотяжка (помірна). Рівень фактора згортання коливається в межах одного-п'яти відсотків від норми. Кровотечі можуть з'являтися після ударів, порізів, ін'єкцій, стоматологічних процедур. Зрідка можливі спонтанні кровотечі з носа, ясен, уретри.
3. Важка. Рівень фактора згортання становить менше одного відсотка від норми. Відзначаються часті спонтанні кровотечі — в суглоби, м'язи і внутрішні органи.

Легка форма захворювання може довго залишатися нерозпізнаною. Нерідко її виявляють випадково — при передопераційному обстеженні або після травми, що супроводжується незвично інтенсивною кровотечею.

Причини гемофілії

Причиною вродженої гемофілії є мутації в генах, що відповідають за вироблення факторів згортання. В результаті якість або кількість останніх знижується, що призводить до порушення згортання крові.

При генетичній гемофілії дефектний ген передається у спадок через Х-хромосому. У чоловіків тільки одна Х-хромосома, тому наявність в ній мутації викликає розвиток хвороби. У жінок дві Х-хромосоми, і якщо одна з них з мутацією, друга зазвичай компенсує дефект. Тому жінки часто є носіями патології, але не хворіють на неї.

У рідкісних випадках захворювання може бути набутим. Організм починає виробляти антитіла до власних факторів згортання, порушуючи їх функцію. Причини набутої гемофілії можуть включати:

• вагітність і пологи;
• хірургічні операції;
• рак будь-якої локалізації;
• системні захворювання сполучної тканини (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит).

Набута форма захворювання може розвинутися внаслідок тривалого прийому лікарських препаратів (антибіотиків пеніцилінового ряду, імуносупресорів). Спровокувати хворобу можуть також важкі вірусні інфекції (гепатит, ВІЛ, цитомегаловірусна інфекція).

Види гемофілії

Захворювання поділяють на три типи — А, В і С. В основі класифікації лежить тип дефіцитного фактора згортання крові.

Ускладненням важкої гемофілії може стати імунна відповідь на введені пацієнту фактори згортання крові. Організм виробляє антитіла, які блокують їх дію, знижуючи ефективність лікування.

Діагностика гемофілії в Кропивницькому

На первинній консультації гематолог аналізує скарги пацієнта, уточнює інформацію про частоту і характер кровотеч, а також про наявність гемофілії та інших захворювань крові (тромбоцитопенії, анемії) у його найближчих родичів. Потім лікар проводить огляд шкіри і слизових оболонок на наявність гематом і оцінює рухливість суглобів. Лабораторна діагностика гемофілії може включати:

• загальний аналіз крові для виявлення ознак анемії;
• коагулограму для загальної оцінки системи згортання крові;
• тести на протромбіновий час і активований частковий тромбопластиновий час для уточнення, яка частина гемокоагуляції порушена;
• аналіз на рівень фібриногену (білка, з якого формується фібриновий згусток);
• визначення активності факторів згортання для встановлення типу захворювання.

Виявити ускладнення допомагає інструментальна діагностика. Для виявлення внутрішньосуглобових крововиливів гематолог може призначити УЗД суглобів. Підтвердити або виключити крововилив в області живота дозволяє УЗД органів черевної порожнини.

Лікування гемофілії типу А в Кропивницькому

Основою лікування гемофілії типу А є замісна терапія, що передбачає ін'єкційне введення пацієнту концентратів фактора VIII. Препарат може вводитися регулярно для профілактики кровотеч або епізодично при їх виникненні. Додаткове медикаментозне лікування гемофілії типу А може включати:

• препарати з десмопресином (синтетичним аналогом гормону аргінін-вазопресину) — стимулюють вивільнення власного фактора VIII з клітин ендотелію, ефективні при легких формах захворювання;
• антифібринолітики — перешкоджають руйнуванню кров'яного згустку, знижуючи ризик повторної кровотечі;
• фібринові герметики — наносяться місцево на рану і сприяють швидкій зупинці зовнішньої кровотечі.

При крововиливі в суглоби можуть застосовуватися анальгетики і нестероїдні протизапальні препарати. Вони допомагають зменшити біль і знизити вираженість запальної реакції.

Лікування гемофілії типу В в Кропивницькому

Лікувати гемофілію типу В рекомендується за допомогою замісної терапії, що передбачає внутрішньовенне введення пацієнту концентратів фактора IX. Додаткова медикаментозна терапія гемофілії типу В може включати:

• антифібринолітики — уповільнюють руйнування тромбу і зменшують ризик повторної кровотечі;
• фібринові герметики — використовуються місцево для зупинки зовнішніх кровотеч (після порізів, стоматологічних процедур).

При крововиливі в суглоби можуть призначатися анальгетики і нестероїдні протизапальні препарати для зняття болю і зменшення запалення. При розвитку анемії на тлі частих кровотеч гематолог може прописати препарати заліза для відновлення рівня гемоглобіну і поліпшення загального самопочуття.

Лікування гемофілії типу С в Кропивницькому

На відміну від типів А і В, гемофілія типу С лікується тільки за необхідності, оскільки дефіцит фактора XI зазвичай викликає менш часті і виражені кровотечі. Замісна терапія зазвичай застосовується при підготовці до операцій або відразу після травм для профілактики значних крововтрат. Додаткове медикаментозне лікування гемофілії типу С може включати:

• антифібринолітики — для зниження ризику кровотеч;
• місцеві фібринові герметики — для зупинки активних кровотеч.

Записатися в медичний центр «ОН Клінік Кропивницький» для лікування порушень згортання крові можна за телефоном, вказаним на сайті, або через онлайн-форму запису на прийом. Уточнити ціну лікування гемофілії в Кропивницькому можна також на сайті або за телефоном у оператора.