Лечение гемофилии в Кропивницком

Гемофилия — это нарушение свертываемости крови из-за дефицита факторов свертывания (специальных белков, участвующих в формировании кровяного сгустка). Болезнь может приводить к длительным кровотечениям после травм и операций, а также к спонтанным кровоизлияниям во внутренние органы, суставы и мышцы. Лечение направлено на восстановление нормальной свертываемости крови и может включать заместительную терапию факторами свертывания, а также препараты для остановки кровотечений.

В медицинском центре «ОН Клиник Кропивницкий» гематологи занимаются диагностикой и лечением нарушений свертываемости крови. Запись на консультацию гематолога ведется круглосуточно.

Симптомы и степени гемофилии 

Обычно первым признаком нарушения свертываемости крови становятся интенсивные и продолжительные кровотечения, возникающие даже при небольших травмах (порезах, царапинах). Другие симптомы гемофилии могут включать:

• кровь в стуле или моче;
• кровоточивость десен;
• частые носовые кровотечения;
• множественные гематомы (синяки) на теле;
• спазмы и болезненные ощущения в конечностях из-за кровоизлияний в мышцы.

Когда кровь не сворачивается должным образом, возможны обильные кровотечения после инъекций и стоматологических процедур. Внутрисуставные кровотечения могут сопровождаться отеками, болью и скованностью в суставах. О кровоизлиянии в головной мозг могут свидетельствовать головные боли и головокружения, тошнота и рвота, двоение в глазах.

Заболевание подразделяют на степени в зависимости от уровня активности факторов свертывания в плазме крови. Степени гемофилии:

1. Легкая. Уровень фактора свертывания составляет 5-30 процентов от нормы. Кровотечения возникают редко — как правило, после серьезных травм или объемных хирургических вмешательств. Спонтанные кровотечения отсутствуют.
2. Среднетяжелая (умеренная). Уровень фактора свертывания колеблется в пределах одного-пяти процентов от нормы. Кровотечения могут появляться после ушибов, порезов, инъекций, стоматологических процедур. Изредка возможны спонтанные кровотечения из носа, десен, уретры.
3. Тяжелая. Уровень фактора свертывания составляет менее одного процента от нормы. Отмечаются частые спонтанные кровотечения — в суставы, мышцы и внутренние органы.

Легкая форма заболевания может долго оставаться нераспознанной. Нередко ее выявляют случайно — при предоперационном обследовании или после травмы, сопровождающейся необычно интенсивным кровотечением.

Причины гемофилии 

Причиной врожденной гемофилии являются мутации в генах, отвечающих за выработку факторов свертывания. В результате качество или количество последних снижается, что приводит к нарушению свертывания крови.

При генетической гемофилии дефектный ген передается по наследству через Х-хромосому. У мужчин только одна Х-хромосома, поэтому наличие в ней мутации вызывает развитие болезни. У женщин две Х-хромосомы, и если одна из них с мутацией, вторая обычно компенсирует дефект. Поэтому женщины часто являются носителями патологии, но не болеют ею.

В редких случаях заболевание может быть приобретенным. Организм начинает вырабатывать антитела к собственным факторам свертывания, нарушая их функцию. Причины приобретенной гемофилии могут включать:

• беременность и роды;
• хирургические операции;
• рак любой локализации;
• системные заболевания соединительной ткани (системную красную волчанку, ревматоидный артрит).

Приобретенная форма заболевания может развиться вследствие длительного приема лекарственных препаратов (антибиотиков пенициллинового ряда, иммуносупрессоров). Спровоцировать болезнь могут также тяжелые вирусные инфекции (гепатит, ВИЧ, цитомегаловирусная инфекция).

Виды гемофилии 

Заболевание подразделяют на три типа — А, В и С. В основе классификации лежит тип дефицитного фактора свертывания крови.

Осложнением тяжелой гемофилии может стать иммунный ответ на вводимые пациенту факторы свертывания крови. Организм вырабатывает антитела, которые блокируют их действие, снижая эффективность лечения.

Диагностика гемофилии в Кропивницком

На первичной консультации гематолог анализирует жалобы пациента, уточняет информацию о частоте и характере кровотечений, а также о наличии гемофилии и других заболеваний крови (тромбоцитопении, анемии) у его ближайших родственников. Затем врач проводит осмотр кожи и слизистых оболочек на наличие гематом и оценивает подвижность суставов. Лабораторная диагностика гемофилии может включать:

• общий анализ крови для выявления признаков анемии;
• коагулограмму для общей оценки системы свертывания крови;
• тесты на протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время для уточнения, какая часть гемокоагуляции нарушена;
• анализ на уровень фибриногена (белка, из которого формируется фибриновый сгусток);
• определение активности факторов свертывания для установления типа заболевания.

Обнаружить осложнения помогает инструментальная диагностика. Для выявления  внутрисуставных кровоизлияний гематолог может назначить УЗИ суставов. Подтвердить или исключить кровоизлияние в области живота позволяет УЗИ органов брюшной полости.

Лечение гемофилии типа А в Кропивницком

Основой лечения гемофилии типа А является заместительная терапия, предусматривающая инъекционное введение пациенту концентратов фактора VIII. Препарат может вводиться регулярно для профилактики кровотечений или эпизодически при их возникновении. Дополнительное медикаментозное лечение гемофилии типа А может включать:

• препараты с десмопрессином (синтетическим аналогом гормона аргинин-вазопрессина) — стимулируют высвобождение собственного фактора VIII из клеток эндотелия, эффективны при легких формах заболевания;
• антифибринолитики — препятствуют разрушению кровяного сгустка, снижая риск повторного кровотечения;
• фибриновые герметики — наносятся местно на рану и способствуют быстрой остановке наружного кровотечения.

При кровоизлиянии в суставы могут применяться анальгетики и нестероидные противовоспалительные препараты. Они помогают уменьшить боль и снизить выраженность воспалительной реакции.

Лечение гемофилии типа В в Кропивницком

Лечить гемофилию типа В рекомендуется с помощью заместительной терапии, предусматривающей внутривенное введение пациенту концентратов фактора IX. Дополнительная медикаментозная терапия гемофилии типа В может включать:

• антифибринолитики — замедляют разрушение тромба и уменьшают риск повторного кровотечения;
• фибриновые герметики — используются местно для остановки наружных кровотечений (после порезов, стоматологических процедур).

При кровоизлиянии в суставы могут назначаться анальгетики и нестероидные противовоспалительные препараты для снятия боли и уменьшения воспаления. При развитии анемии на фоне частых кровотечений гематолог может прописать препараты железа для восстановления уровня гемоглобина и улучшения общего самочувствия.

Лечение гемофилии типа С в Кропивницком

В отличие от типов А и В, гемофилия типа С лечится только по необходимости, поскольку дефицит фактора XI обычно вызывает менее частые и выраженные кровотечения. Заместительная терапия обычно применяется при подготовке к операциям или сразу после травм для профилактики значительных кровопотерь. Дополнительное медикаментозное лечение гемофилии типа С может включать:

• антифибринолитики — для снижения риска кровотечений;
• местные фибриновые герметики — для остановки активных кровотечений.

Записаться в медицинский центр «ОН Клиник Кропивницкий» для лечения нарушений свертываемости крови можно по телефону, указанному на сайте, или через онлайн-форму записи на прием. Уточнить цену лечения гемофилии в Кропивницком можно также на сайте или по телефону у оператора.